Anomalies du développement, malformations congénitales

Articles

• ANÉVRYSMES ARTÉRIO-VEINEUX

  • Écrit par Laurent CHARBIT
  • 713 mots

  Communications permanentes anormales entre une artère et une veine, les anévrysmes artério-veineux (ou mieux, fistules artério-veineuses), sont rares. Il existe deux types de fistules artério-veineuses : acquises et congénitales.

  Les fistules acquises sont presque toutes d'origine traumatique...

• CRANIOSYNOSTOSES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 442 mots

  La craniosynostose ou craniostose est une déformation du crâne, parfois accompagnée d'autres anomalies, qui résulte de la fusion prématurée des os du crâne. Ce défaut est cinq fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille et semble se transmettre sur le mode autosomique récessif....

• CRYPTORCHIDIE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 276 mots

  La cryptorchidie est l'absence de descente spontanée de l'un ou des deux testicules dans leur position normale, dans le scrotum (les testicules descendent normalement chez le garçon en période néonatale). Cette affection concerne le plus souvent un seul des deux testicules ; l'autre, normalement descendu,...

• DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 680 mots

  Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent...

• DOIGTS MALFORMATION DES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 177 mots

  Les malformations des doigts concernent, en physiologie humaine, toute anomalie des doigts (des mains ou des pieds), isolée chez un individu par ailleurs normal, ou dans le cadre d'un syndrome malformatif complexe. Dans la polydactylie, le nombre de doigts est supérieur à la normale ; le doigt surnuméraire...

• DYSGÉNÉSIE

  • Écrit par Georges TORRIS
  • 183 mots

  Nom donné par Broca au cas particulier d'hybridité où les métis, stériles entre eux, sont féconds avec l'une ou l'autre race mère. Il semble que ce sens ait été oublié et que le terme ait été repris au sens de perturbation, non plus dans la génération, mais dans le développement de l'organisme...

• DYSPLASIE FIBREUSE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 121 mots

  La dysplasie fibreuse, ou syndrome de McCune-Albright, est une maladie rare du développement qui se manifeste dans l'enfance par des anomalies, le plus souvent unilatérales, qui associent des formations kystiques et le remplacement de l'os calcifié solide par du tissu fibreux dans les...

• HYPOPLASIE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 93 mots

  Terme d'anatomie pathologique désignant le développement insuffisant d'un tissu, d'un organe ou d'un organisme. Ce trouble de la morphogenèse est, en principe, purement quantitatif, ne comporte pas d'anomalies qualitatives et ne donne pas lieu à des malformations proprement dites. Toutefois, dans la...

• KLINEFELTER SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 342 mots
  • 1 média
  

  Le syndrome de Klinefelter est une anomalie des chromosomes sexuels relativement fréquente (1 garçon sur 500). Il se caractérise par la présence de testicules de petite taille, l’absence de développement des spermatozoïdes, une puberté tardive avec des caractères sexuels secondaires diminués (mais...

• MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par Jean de GROUCHY
  • 2 930 mots
  • 1 média
  

  Toute anomalie constitutionnelle qui apparaît dès la naissance d'un individu constitue ce qu'on appelle une malformation congénitale.

  Ces anomalies peuvent être extrêmement variables. Par exemple, il peut s'agir d'une simple incurvation du petit doigt ; mais une absence de cerveau peut survenir...