Maladies métaboliques et nutritionnelles

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• NIEMAN-PICK MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 253 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent une hépatomégalie...

• OBÉSITÉ

  • Écrit par Arnaud BASDEVANT et Cécile CIANGURA
  • 5 965 mots
  • 2 médias
  

  L' obésité se définit comme un excès de masse grasse entraînant des inconvénients pour la santé. Elle est associée à un risque accru de mortalité et de morbidité, en particulier par maladies cardio-respiratoires ( hypertension artérielle, insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire),...

• OBÉSITÉ (psychologie)

  • Écrit par Catherine DEVIDAL
  • 1 132 mots

  En 1997, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a défini l’obésité comme une accumulation excessive de graisse corporelle pouvant nuire à la santé. L’indice de masse corporelle (IMC) et la mesure du tour de taille permettent de déterminer le niveau d’adiposité et la répartition des tissus adipeux....

• PALÉODIÉTÉTIQUE ET CUISINE GÉNÉTIQUE

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 2 402 mots
  • 2 médias

  Avec les progrès de la physiologie et de la biochimie, les besoins alimentaires ont été progressivement connus, puis normés, tant en quantité pour un âge et un sexe donnés, qu'en qualité nutritive et en différents apports en vitamines, oligo-éléments, acides gras essentiels... Ces normes...

• PHOSPHORÉMIE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 261 mots

  Dosage de la concentration du phosphore contenu dans les phosphates inorganiques du plasma. La phosphorémie normale subit de notables variations chez une population de sujets sains : elle est comprise entre 30 et 45 mg/l chez l'adulte, et elle est plus élevée chez l'enfant.

  La phosphorémie...

• POMPE MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 168 mots

  La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable de cette maladie est...

• PORPHYRINES

  • Écrit par Alfred GAJDOS
  • 3 194 mots
  • 3 médias
  

  Les porphyrines sont des pigments d'un très grand intérêt biologique. Elles constituent une partie fonctionnellement essentielle de certaines macromolécules protéiniques indispensables aux processus d'oxydation. On retrouve en effet une porphyrine combinée au fer (l'hème) : dans les ...

• PYRIDOXINE & PYRIDOXAL

  • Écrit par Geneviève DI COSTANZO
  • 611 mots

  Ester phosphorique du pyridoxal (aldéhyde dérivé de la pyridine), qui constitue, avec le phosphate de pyridoxamine (forme amine) et la pyridoxine (forme alcool), la vitamine B₆.

  Le pyridoxal phosphate, dont le rôle biologique est très étendu, est la coenzyme de nombreuses enzymes intervenant...

• RACHITISME

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 232 mots

  Le rachitisme simple correspond à une carence en vitamine D (forme D₃ ou cholécalciférol) chez le nourrisson et l'enfant. Le diagnostic en est aisé, après constatation clinique et radiologique de lésions osseuses au niveau du crâne, des poignets, des chevilles et des jonctions...

• SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 147 mots

  La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les...

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