Amégacaryocytose

"amégacaryocytose" dans l'encyclopédie

• INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

  • Écrit par Laurent DEGOS
  • 6 862 mots

  L'atteinte de la seule lignée mégacaryocytaire conduisant aux plaquettes se dénomme amégacaryocytose. Les atteintes congénitales s'accompagnent dans la moitié des cas de l'absence de formation du radius. Les amégacaryocytoses aiguës sont généralement dues à des infections virales (dengue, rubéole). La conséquence des insuffisances médullaires est la cytopénie sanguine, c'est-à-dire le manque de cellules dans l'examen du sang : anémie, granulopénie et thrombopénie.

• PURPURAS

  • Écrit par Jacques CAEN et Jacques DELOBEL
  • 10 944 mots

  On connaît d'autres thrombopénies primitives : thrombopénies cycliques par amégacaryocytose intermittente, thrombopénies isolées familiales de l'adulte. Dans le cadre des thrombopénies héréditaires, à côté du syndrome de May-Hegglin et du syndrome d'Aldrich Wiskott bien individualisés, il existe des thrombopénies familiales à transmission soit récessive (liée au sexe ou non), soit dominante, et dont le mécanisme est souvent imprécis.