Amylo

"amylo" dans l'encyclopédie

• GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 3 045 mots

  Les autres types de glycogénoses hépatiques sont : le type I, lié au déficit en glucose-6-phosphatase ; le type III, ou maladie de Forbes, est lié au déficit en amylo-1,6-glucosidase et/ou en oligo-1,4-glucose transférase ; le type IV, également appelé maladie d'Andersen, est lié à un déficit en amylo-1,4/1,6-transglucosidase, qui conduit à un glycogène dont la structure est anormale ; le type VI est le déficit en phosphorylase hépatique ; le type IX, en phosphorylase-kinase ; le type XI, en phosphoglucomutase ; et le type XII en kinase AMPc dépendante.

• FORBES MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 807 mots

  L'enzyme déficiente est l'amylo-1,6-glucosidase, une des nombreuses enzymes impliquées dans la dégradation du glycogène. Les enfants atteints ont une hépatomégalie (qui régresse normalement à une taille normale au moment de la puberté), ont en général une croissance ralentie, un faciès de poupée et une hypotonie musculaire. La maladie est modérée, mais peut entraîner de fréquents épisodes d'hypoglycémie, parfois à l'origine de convulsions, voire d'un retard mental.

• ANDERSEN MALADIE D'

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 054 mots

  La maladie d'Andersen, également appelée glycogénose de type IV, est une maladie héréditaire du métabolisme très rare liée au déficit en amylo-1 :4,1 :6-transglucosidase, enzyme clé de la synthèse du glycogène. Ce déficit entraîne la production excessive d'une forme anormale de glycogène, l'amylopectine, qui s'accumule dans les tissus, en particulier le foie et le muscle cardiaque.

• RÉSERVES PHYSIOLOGIQUES Réserves végétales

  • Écrit par Jacques MIÈGE
  • 47 390 mots
  • 13 médias

  C'est une amylo-1-6-glucosidase, encore appelée enzyme R, qui a la possibilité de rompre les ramifications latérales de l'amylopectine ou des dextrines limites. Une maltase (l'α-glucosidase) est susceptible de transformer l'α-maltose en glucose. L'autre voie catabolique met en action une amylophosphorylase. Elle libère, en présence de phosphore inorganique, du glucose 1-P et des dextrines limites.