Antihémophilique

"antihémophilique" dans l'encyclopédie

• HÉMOPHILIE

  • Écrit par Édith FRESSINAUD et Dominique MEYER
  • 23 567 mots
  • 1 média

   100 des cas) où le déficit en facteur antihémophilique est absolu. Mais dans les formes modérées, dès que le taux de facteur antihémophilique atteint 3 à 6 p. 100 de la normale, le diagnostic d'hémophilie ne peut être écarté avant qu'on ait eu recours à des méthodes plus sensibles que celle du temps de coagulation, qui est ici normal. Le temps de céphaline activé, ou temps de coagulation du plasma en présence d'un excès de phospholipide (remplaçant le facteur plaquettaire 3), apparaît actuellement comme la méthode la plus sensible et la plus simple pour rechercher l'existence d'un trouble de la coagulation.

• WILLEBRAND MALADIE DE ou ANGIOHÉMOPHILIE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 468 mots

  La maladie de Willebrand, également appelée pseudohémophilie B, hémophilie vasculaire ou angiohémophilie, est une maladie héréditaire hémorragique caractérisée par une augmentation du temps de saignement et un déficit en facteur antihémophilique (facteur VIII), facteur important de la coagulation. Cette maladie est liée au déficit en facteur von Willebrand (FvW), molécule qui facilite l'adhésion plaquettaire et sert de transporteur plasmatique du facteur VIII.

• PURPURAS

  • Écrit par Jacques CAEN et Jacques DELOBEL
  • 10 944 mots

  Purpuras avec anomalies plasmatiques La maladie de Willebrand est caractérisée par un allongement du temps de saignement, une diminution de la rétention des plaquettes sur billes de verre et une diminution de l'activité du facteur VIII (facteur antihémophilique A) et surtout des désordres quantitatifs ou qualitatifs de la protéine de haut poids moléculaire appelée facteur Willebrand.

• HÉMORRAGIES

  • Écrit par Jean-Pierre SOULIER et Encyclopædia Universalis
  • 23 582 mots
  • 4 médias

  En l'absence d'un traitement curatif (qui pourrait être la thérapie génique), la thérapeutique antihémophilique ne peut qu'être substitutive, c'est-à-dire qu'elle repose sur l'apport des facteurs de coagulation qui font défaut au malade. L'utilisation, à cet effet, à partir de 1970, de fractions plasmatiques concentrées permettait d'adapter le traitement à chacun des cas d'hémophilie et d'instituer une thérapeutique préventive, en administrant ces produits de façon régulière aux patients.

• GÉNÉTIQUE

  • Écrit par Axel KAHN, Philippe L'HÉRITIER et Marguerite PICARD
  • 142 297 mots
  • 33 médias

  Au cœur des sciences biologiques, la génétique se préoccupe de comprendre le mécanisme de la reproduction biologique, à tous les niveaux où elle se manifeste : individu, cellule, molécule. Mais, plus encore peut-être que par cet objectif, cette discipline est caractérisée par la démarche suivie pour l'atteindre, qui passe toujours par l'étude de la variation.