Céramide

"céramide" dans l'encyclopédie

• NEUROLIPIDOSES

  • Écrit par Didier LAVERGNE
  • 461 mots

  L'effet de surcharge qui en résulte est patent dans les enzymopathies à sphingolipides (le produit accumulé est le céramide). Dans d'autres syndromes, les leucodystrophies, le processus pathologique initial est la démyélinisation.

• FABRY MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 026 mots

  L'absence de l'enzyme provoque l'apparition de dépôts anormaux de glycosphingolipides (céramide trihexoside) dans les vaisseaux sanguins. Ces dépôts lipidiques sont responsables de lésions cardiaques et rénales caractéristiques de la maladie, qui réduisent considérablement l'espérance de vie. C'est la présence d'amas de granules rouge sombre, visibles sur la peau de l'abdomen et des genoux des sujets atteints, qui a longtemps conduit à considérer la maladie de Fabry comme une affection dermatologique, lui donnant sa dénomination d'angiokératome diffus.

• LIPIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL et Jean-Claude PROMÉ
  • 37 433 mots
  • 11 médias

  Tous ces composés présentent dans leur structure une molécule de céramide (fig. 1) résultant de l'association par liaison amide (—CO—NH—) d'une molécule d'acide gras (R—COOH) et d'une molécule de sphingosine. Selon le sphingolipide, la sphingosine du céramide est liée par sa fonction alcool primaire (—CH2OH) : – soit à une molécule d'acide phosphorique, elle-même unie à une molécule de choline ( sphingomyélines de la myéline, ou encore des membranes des cellules animales) ; –  soit à une molécule d' hexose (glucose ou galactose), celle-ci pouvant être liée à une molécule d'hexosamine (galactosamine), à une ou plusieurs molécules d'hexoses (sphingoglycolipides).

• MORTS CELLULAIRES

  • Écrit par Jean-Luc PERFETTINI
  • 31 871 mots
  • 2 médias

  Cette protéine RIP-1 contrôle également la PMM en inhibant l'activité enzymatique du translocateur de nucléotides à adénine (ANT), ce qui provoque une accumulation pro-nécrotique de céramide et déclenche la mort cellulaire nécrotique. L'activité biologique de cette protéine peut être inhibée par une petite molécule appartenant à une nouvelle classe d'agents cytoprotecteurs, la nécrostatine-1.