Désaminase

"désaminase" dans l'encyclopédie

• THÉRAPIE GÉNIQUE : PREMIER ESSAI

  • Écrit par Nicolas CHEVASSUS-au-LOUIS
  • 1 121 mots

  La maladie des enfants-bulles est causée par des mutations du gène codant l'adénosine désaminase (AD), une enzyme indispensable au fonctionnement des lymphocytes. En son absence, les enfants atteints ont un système immunitaire tellement faible qu'ils doivent vivre à l'abri d'une bulle. En 1990, le médecin américain French Anderson choisit cette maladie pour le premier essai de thérapie génique chez l'homme.

• CHANGEUX JEAN-PIERRE (1936- )

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 6 287 mots

  La trajectoire scientifique de Changeux débute avec l'étude du contrôle de l'activité d'une enzyme, la thréonine désaminase, par le produit final de la chaîne métabolique que cette enzyme initie. Cette rétro-inhibition, qui adapte la vitesse de synthèse d'une substance aux besoins de la cellule, est due à des changements de conformation dits allostériques de l'enzyme, dont Jacques Monod disait qu'ils étaient le second secret de la vie, après le code génétique.

• SÉCRÉTIONS ANIMALES

  • Écrit par Bernard DROZ
  • 19 617 mots
  • 3 médias

  La principale source d'ammoniac dans le muscle est fournie par une réaction que catalyse une enzyme, l'adénylate désaminase ; un nucléotide purique, l'adénosine monophosphate (AMP), est transformé en inosine monophosphate (IMP) et en ammoniac, qui est excrété. Par la suite, l'inosine monophosphate est successivement reconverti en adénylsuccinate, puis en adénosine monophosphate, qui pourra fournir de nouveau de l'ammoniac ; ainsi se trouve réalisé un cycle des nucléotides puriques, générateur d'ammoniac.

• IMMUNOPATHIES

  • Écrit par Jean-François BACH, Jean-Claude BROUET, Claude GRISCELLI, Pierre VERROUST et Guy-André VOISIN
  • 64 867 mots
  • 4 médias

  Ce déficit immunitaire sévère est, avec le déficit en adénosine désaminase (ADA), un exemple de déficit enzymatique du métabolisme des purines. Les anomalies métaboliques entraînent une anomalie de réplication de l'ADN responsable d'un défaut de multiplication des lymphocytes T. Le déficit de l'immunité cellulaire est sévère. Les fonctions humorales sont respectées, mais des manifestations auto-immunes sont fréquentes.

• SURRÉNALES

  • Écrit par Jacques DECOURT et Paul DI COSTANZO
  • 50 453 mots
  • 6 médias

  Ils induisent la synthèse de nombreuses enzymes hépatiques impliquées dans le métabolisme des acides aminés (tryptophane oxydase, tyrosine aminotransférase, thrèonine-sérine désaminase, alanine-glutamate transférase), et surtout dans la néoglucogenèse et la glycogénogenèse (pyruvate carboxylase, phosphoénolpyruvate carboxykinase, fructose diphosphatase, glucose 6-phosphatase, glycogène synthétase).