Déshydrogénase

"déshydrogénase" dans l'encyclopédie

• DÉFICIT EN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 281 mots

  Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante de l'activité d'une enzyme (catalyseur organique), la glucose-6-phosphate déshydrogénase dans les globules rouges. Le déficit de cette activité enzymatique est associé à la diminution de production de substances qui jouent normalement un rôle dans la prévention de la destruction oxydative de la membrane des globules rouges.

• FAVISME

  • Écrit par Marie-Christine STÉRIN
  • 682 mots

  Favisme est l'ancien nom du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, une enzyme du sang, entraînant la destruction des globules rouges. L'intoxication est provoquée (chez les sujets génétiquement prédisposés) par l'ingestion de fèves ou l'inhalation du pollen de cette plante. Dans les heures qui suivent apparaît brusquement un syndrome d'anémie fébrile aiguë avec ictère et hémoglobinurie franche dans la forme typique.

• CÉTOGENÈSE

  • Écrit par Pierre KAMOUN
  • 3 006 mots

  L'acide β-hydroxy-butyrique se transforme en acide acéto-acétique, grâce à la β-hydroxy-butyrate-déshydrogénase ; il peut donc être utilisé selon la même voie de réactivation. Quant à l'acétone, elle est transformée en propanediol ultérieurement scindé en un radical monocarboné qui rejoint le pool des formiates et un radical dicarboné qui reformera de l'acétyl-CoA.

• HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 1 334 mots

  Les hémolyses congénitales procèdent toujours d'une cause intraglobulaire (déficit enzymatique, en glucose-6 phosphate déshydrogénase notamment) ou de l'existence d'hémoglobine anormale dans sa structure ou sa répartition (thalassémie, anémie à globules falciformes) ; cependant, la sphérocytose héréditaire de Minkowski et Chauffard a une cause actuellement encore méconnue.

• FIÈVRE BILIEUSE HÉMOGLOBINURIQUE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 1 223 mots

  Ces épisodes sont actuellement bien plus fréquents, notamment l'accès pernicieux à Plasmodium falciparum, ou les hémolyses médicamenteuses chez des sujets déficitaires en gluco-6-phosphate déshydrogénase. La fièvre bilieuse hémoglobinurique est un accident grave, mais a bénéficié de techniques telles que l'exsanguino-transfusion à la phase aiguë et des progrès réalisés dans la réanimation des états de choc et des insuffisances rénales aiguës.