Détérioration

"détérioration" dans l'encyclopédie

• LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 179 mots

  Dans la forme infantile, la plus fréquente, l'enfant se développe normalement jusqu'à deux ans ; l'apparition progressive de troubles du comportement, d'une détérioration mentale et d'une cécité conduit en quelques années au décès. La forme adulte se caractérise surtout par des troubles psychiques qui évoluent vers la démence. La forme juvénile ressemble à la forme infantile mais apparaît plus tardivement et son évolution est plus longue.

• ATAXIE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 723 mots

  Le tréponème, agent de la syphilis, détermine alors une détérioration progressive des centres nerveux.

• PSEUDOXANTHOME ÉLASTIQUE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 329 mots

  L'atteinte de la rétine se traduit par une détérioration de la vision en raison des saignements et des processus dégénératifs. Le pseudoxanthome élastique est une maladie qui se transmet héréditairement sur le mode autosomique récessif.

• TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 236 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur sur les fonctions neurologiques.

• NIEMAN-PICK MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 388 mots

  Les nourrissons atteints ont un retard de croissance, une perte de poids, et une détérioration mentale et neurologique progressive ; ils décèdent en général avant l'âge de quatre ans. Dans la forme chronique viscérale (type B), le développement est normal pendant plusieurs années jusqu'à l'apparition progressive d'un défaut de coordination musculaire et une hépatomégalie ; il n'y a pas de retard mental ni d'autres symptômes neurologiques.