Glucosidase

"glucosidase" dans l'encyclopédie

• GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 3 045 mots

  Dans ces deux formes, le déficit enzymatique concerne l'α-1,4-glucosidase lysosomale. Le type IIa s'accompagne d'une cardiomégalie, fatale au cours de la première année de vie. Le type IIb ne s'accompagne pas d'atteinte cardiaque, mais peut comporter une dystrophie musculaire sévère précoce ou une myopathie progressive à l'adolescence ou plus tardivement.

• FORBES MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 807 mots

  L'enzyme déficiente est l'amylo-1,6-glucosidase, une des nombreuses enzymes impliquées dans la dégradation du glycogène. Les enfants atteints ont une hépatomégalie (qui régresse normalement à une taille normale au moment de la puberté), ont en général une croissance ralentie, un faciès de poupée et une hypotonie musculaire. La maladie est modérée, mais peut entraîner de fréquents épisodes d'hypoglycémie, parfois à l'origine de convulsions, voire d'un retard mental.

• POMPE MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 921 mots

  Le défaut responsable de cette maladie est extrêmement rare (moins de 1 pour 150 000 naissances) et se transmet sur le mode autosomique récessif : il s'agit du déficit en alpha-1,4-glucosidase, qui entraîne l'accumulation du glycogène dans tous les tissus, en particulier dans les muscles, et est cause d'une cardiomégalie avec insuffisance cardiaque et respiratoire.

• GERMINATION

  • Écrit par Paul ROLLIN
  • 9 806 mots

  Ainsi, l'amylopectine-1, 6-glucosidase serait libérée par action d'une enzyme protéolytique voisine de la trypsine, dont l'activité, de plus en plus grande au cours de la germination, serait due à la disparition progressive d'un inhibiteur. Par contre, des études réalisées grâce à l'incorporation dans les enzymes d'acides aminés marqués par 18O ou 35S indiquent une néosynthèse notamment de l'isocitritase et la malate synthétase.

• RÉSERVES PHYSIOLOGIQUES Réserves végétales

  • Écrit par Jacques MIÈGE
  • 47 390 mots
  • 13 médias

  C'est une amylo-1-6-glucosidase, encore appelée enzyme R, qui a la possibilité de rompre les ramifications latérales de l'amylopectine ou des dextrines limites. Une maltase (l'α-glucosidase) est susceptible de transformer l'α-maltose en glucose. L'autre voie catabolique met en action une amylophosphorylase. Elle libère, en présence de phosphore inorganique, du glucose 1-P et des dextrines limites.