Glycogène-phosphorylase

"glycogène-phosphorylase" dans l'encyclopédie

• HERS MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 841 mots

  La maladie de Hers, ou glycogénose de type VI, est une maladie héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme hépatique, la glycogène phosphorylase, qui contrôle le catabolisme du glycogène hépatique en simples résidus de glucose, ensuite utilisés pour combler les besoins énergétiques de l'organisme. Le déficit enzymatique entraîne l'accumulation de glycogène, une hépatomégalie majeure et des hypoglycémies modérées dues au défaut de libération de glucose libre à partir du stock hépatique de glycogène.

• McARDLE MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 924 mots

  Également appelée glycogénose de type V, la maladie de McArdle est une maladie métabolique rare due au déficit en glycogène phosphorylase dans les cellules musculaires. En l'absence de cette enzyme, les cellules musculaires sont incapables de dégrader leur glycogène pour fournir l'énergie nécessaire lors d'un effort musculaire. L'activité musculaire est alors totalement dépendante de la disponibilité du glucose circulant (glycémie) et des autres nutriments de la circulation sanguine.

• RÉSERVES PHYSIOLOGIQUES Réserves animales

  • Écrit par Marc PASCAUD et Jean-Marie VERNIER
  • 41 173 mots
  • 7 médias

  La glycogène-synthétase est inactivée par phosphorylation alors que la glycogène-phosphorylase est activée par phosphorylation. La transition inverse met en jeu une phosphatase qui, par phosphorolyse de l'enzyme, inactive la glycogenèse synthétase et désactive la glycogène phosphorylase. L'accumulation pathologique de glycogène dans le muscle (maladie de Mc Ardle) est une maladie génétique causée par l'absence de l'enzyme glycogène phosphorylase.

• LIAISONS CHIMIQUES Liaisons biochimiques faibles

  • Écrit par Antoine DANCHIN
  • 32 443 mots
  • 9 médias

  Cette expérience a été précisément réalisée avec une enzyme allostérique, responsable de la dégradation du glycogène, la glycogène-phosphorylase b, et on a même pu montrer qu'en détruisant chimiquement le site de liaison de l'effecteur allostérique positif, il était encore possible d'activer la molécule par une famille de solvants organiques (Dreyfus et coll.

• SURRÉNALES

  • Écrit par Jacques DECOURT et Paul DI COSTANZO
  • 50 427 mots
  • 6 médias

  En revanche, l'activité de la glycogène phosphorylase est réduite. On peut dire que le cortisol se comporte comme un antagoniste de l'insuline. Il est possible que le cortisol, après pénétration dans le noyau sous forme d'un complexe hormone-récepteur, agisse au niveau de l'ADN de la cellule hépatique en déréprimant des gènes spécifiques pour la synthèse des enzymes clés de la néoglucogenèse.