Glycogène

"glycogène" dans l'encyclopédie

• HERS MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 842 mots

  La maladie de Hers, ou glycogénose de type VI, est une maladie héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme hépatique, la glycogène phosphorylase, qui contrôle le catabolisme du glycogène hépatique en simples résidus de glucose, ensuite utilisés pour combler les besoins énergétiques de l'organisme. Le déficit enzymatique entraîne l'accumulation de glycogène, une hépatomégalie majeure et des hypoglycémies modérées dues au défaut de libération de glucose libre à partir du stock hépatique de glycogène.

• SURCHARGE SYNDROMES DE

  • Écrit par Didier LAVERGNE
  • 2 031 mots

  Le foie, plaque tournante du métabolisme, est au premier chef concerné par cette forme de pathologie lorsqu'il se charge exagérément de corps gras (stéatose) ou encore de glycogène. Une surcharge en glycogène peut aussi affecter le tissu musculaire chez lequel ce polysaccharide constitue normalement une réserve nutritive. Mais, en cas de surcharge, le défaut d'utilisation du glycogène musculaire s'accompagne d'un état d'insuffisance fonctionnelle motrice.

• GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 3 048 mots

  Dans le groupe des glycogénoses hépatiques, le type O est classé à part ; il résulte du déficit en UDPG-glycogène transférase, qui entraîne une anomalie du taux de synthèse du glycogène. La maladie se manifeste chez le nourrisson (au moment de l'espacement des têtées) par des épisodes d'hypoglycémie dus à une diminution trop rapide des stocks de glycogène.

• ANDERSEN MALADIE D'

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 055 mots

  Le foie du donneur permet de produire suffisamment d'enzymes pour stopper l'accumulation du glycogène anormal. La maladie d'Andersen se transmet sur le mode autosomique récessif, comme la plupart des déficits enzymatiques de la voie du métabolisme du glycogène.

• GIERKE MALADIE DE VON

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 984 mots

  La maladie de von Gierke, ou glycogénose de type I, est la plus fréquente des maladies héréditaires du stockage du glycogène. C'est une maladie transmise sur le mode autosomique récessif, liée au blocage du métabolisme du glycogène par déficit d'une enzyme, la glucose-6-phosphatase, qui contrôle la libération d'unités de glucose simple, à partir du glycogène stocké dans le foie.