Granulomatose

"granulomatose" dans l'encyclopédie

• HÉMATODERMIES

  • Écrit par Pierre de GRACIANSKY
  • 2 817 mots

  L'autre grande granulomatose, la maladie de Hodgkin, se localise exceptionnellement à la peau. Si certaines hématodermies paraissent représenter des entités valables, du moins sur le plan anatomoclinique, l'absence d'étiologie explique la possibilité d'associations et de faits de passage. Souvent, l'examen doit viser à établir un bilan, seulement valable pour le moment où il est pratiqué.

• RADICAUX LIBRES

  • Écrit par Béatrice DESCAMPS-LATSCHA
  • 6 809 mots
  • 2 médias

  Ce rôle majeur des radicaux oxygénés libres dans la résistance de l'hôte envers des agents pathogènes est illustré par une maladie héréditaire, la granulomatose chronique. Cette maladie est liée à un déficit génétique en NADPH oxydase, le complexe enzymatique, qui dans les membranes endoplasmiques des cellules phagocytaires est à l'origine de leur capacité d'activation métabolique oxydative.

• STAPHYLOCOQUES

  • Écrit par Névine EL SOLH
  • 10 527 mots

  La granulomatose chronique familiale, maladie héréditaire récessive, affecte surtout les garçons ; elle est caractérisée par un pouvoir bactéricide des polynucléaires faible ou nul vis-à-vis des staphylocoques. Les staphylococcies septicémiques succèdent généralement à une lésion de la barrière cutanéo-muqueuse (infection, acte chirurgical, etc.). Elles peuvent s'accompagner de localisations viscérales diverses : cutanées, pleuro-pulmonaires, ostéoarticulaires, neurologiques, génito-urinaires, cardio-vasculaires (endocardites).

• IMMUNOPATHIES

  • Écrit par Jean-François BACH, Jean-Claude BROUET, Claude GRISCELLI, Pierre VERROUST et Guy-André VOISIN
  • 64 831 mots
  • 4 médias

  Anomalies qualitatives des polynucléaires Depuis la description de la granulomatose septique chronique, plusieurs autres anomalies granulocytaires distinctes sont décrites, certaines répondant à un défaut enzymatique précis, d'autres liées à une anomalie fonctionnelle de mécanisme encore non éclairci. – Granulomatose septique chronique. La granulomatose septique chronique est une affection transmise selon le mode récessif lié au sexe ou plus rarement autosomique récessive.

• PHAGOCYTOSE

  • Écrit par Béatrice DESCAMPS-LATSCHA
  • 20 531 mots
  • 4 médias

  Au sein de ce phagosome, le devenir de la particule peut être de trois types : – la digestion consécutive à l'accolement et à la fusion des lysosomes avec la membrane du phagosome constituant ainsi un « phagolysosome » au sein duquel les divers enzymes lysosomiaux vont se déverser et selon leur spécificité s'attaquer aux divers constituants de la particule ou du micro-organisme ; – la persistance observée plus particulièrement avec les particules inertes difficilement biodégradables, mais également avec certains germes et dans les cellules de patients atteints de granulomatose chronique ; – la multiplication intracytoplasmique, qui est le propre de certaines variétés de parasites tels que les leshmanies et les toxoplasmes, ou de virus tels que les HIV ou, enfin, de bactéries responsables d'infections particulièrement virulentes telles que la lèpre, la brucellose et la tuberculose.