Hémoglobine

"hémoglobine" dans l'encyclopédie

• HÉMOGLOBINE

  • Écrit par Max Ferdinand PERUTZ
  • 21 359 mots
  • 7 médias

  Un polypeptide, avec l'hème qu'il porte, forme une sous-unité qu'on appelle monomère de la molécule d'hémoglobine. Celle-ci rassemble donc quatre sous-unités en un tétramère. Rôle de l'hémoglobine Le muscle rouge contient une protéine, la myoglobine, qui ressemble par sa constitution et sa structure à la sous-unité β de l'hémoglobine, car elle est formée d'une seule chaîne polypeptidique à laquelle s'attache un hème.

• PATHOLOGIE MOLÉCULAIRE DES HÉMOGLOBINES (repères chronologiques)

  • Écrit par Dominique LABIE
  • 1 036 mots

   Pauling : isolement par électrophorèse de l'hémoglobine S de la drépanocytose. 1956 V. Ingram : notion de maladie moléculaire (différence de structure entre hémoglobines A et S). 1959 V. Ingram : phylogénie des hémoglobines et démembrement des thalassémies. 1960 M. Perutz : structure tridimensionnelle de l'hémoglobine (cristallographie de rayons X).

• ANÉMIES

  • Écrit par Bruno VARET
  • 17 009 mots
  • 5 médias

  Cette notion populaire correspond à une donnée physiologique : les globules rouges contiennent un pigment de coloration rouge, l' hémoglobine. Ce pigment, rouge comme la couleur du sang qui s'écoule d'une blessure, participe à la coloration des téguments. Cette coloration dépend donc de la concentration en hémoglobine dans le sang. Il a paru longtemps logique d'identifier cette concentration en hémoglobine dans le sang au nombre des globules rouges.

• MÉTHÉMOGLOBINÉMIE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 376 mots

  L'hémoglobine des globules rouges doit, pour lier l'oxygène, être sous forme réduite (non oxydée). La méthémoglobine, forme oxydée de l'hémoglobine, en est incapable. Différents catalyseurs organiques permettent normalement de maintenir l'hémoglobine sous sa forme réduite. La méthémoglobinémie héréditaire est liée à un déficit de ce système enzymatique de réduction ou à une structure anormale de l'hémoglobine (hémoglobine M) plus sujette à l'oxydation.

• HÉMOGLOBINOPATHIES

  • Écrit par Michel COHEN-SOLAL et Jean-Claude DREYFUS
  • 21 190 mots
  • 6 médias

  L' hémoglobine peut être l'objet des modifications héréditaires. Chez le sujet homozygote, ces mutations entraînent la synthèse d'une hémoglobine anormale et il en résulte des troubles cliniques plus ou moins graves. En revanche, chez le sujet hétérozygote, de l'hémoglobine normale est formée, de telle sorte que le défaut est pour ainsi dire camouflé et l'affection est le plus souvent latente.