Hémophilie

"hémophilie" dans l'encyclopédie

• HÉMOPHILIE

  • Écrit par Édith FRESSINAUD et Dominique MEYER
  • 23 575 mots
  • 1 média

  L' hémophilie est une affection hémorragique héréditaire due à la diminution ou à l'absence d'un facteur de coagulation dit facteur antihémophilique. L'existence de facteurs antihémophiliques A et B permet de distinguer deux formes différentes d'hémophilies : l'hémophilie A et l'hémophilie B, la première étant la plus fréquente. Bien que rare, cette affection pose de nombreux problèmes du fait de la gravité du syndrome hémorragique.

• HÉMORRAGIES

  • Écrit par Jean-Pierre SOULIER et Encyclopædia Universalis
  • 23 593 mots
  • 4 médias

  Déficit congénital de la coagulation L' hémophilie représente le type des syndromes hémorragiques constitutionnels par défaut congénital d'un facteur de coagulation. Tare récessive liée au sexe, elle frappe les sujets masculins et se transmet par les femmes qui sont cliniquement indemnes. Biologiquement, on distingue deux types d'hémophilie : l'hémophilie A (85 p.

• WILLEBRAND MALADIE DE ou ANGIOHÉMOPHILIE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 469 mots

  La maladie de Willebrand, également appelée pseudohémophilie B, hémophilie vasculaire ou angiohémophilie, est une maladie héréditaire hémorragique caractérisée par une augmentation du temps de saignement et un déficit en facteur antihémophilique (facteur VIII), facteur important de la coagulation. Cette maladie est liée au déficit en facteur von Willebrand (FvW), molécule qui facilite l'adhésion plaquettaire et sert de transporteur plasmatique du facteur VIII.

• TRANSFUSION SANGUINE

  • Écrit par Jean-Pierre SOULIER
  • 13 481 mots
  • 1 média

  Les concentrés de facteur VIII sont utilisés pour le traitement de l' hémophilie A (85 p. 100 des hémophilies). Ces concentrés sont de plus en plus purifiés, et, depuis peu, on dispose de facteur VIII recombinant. Le P.P.S.B. est utilisé pour traiter l'hémophilie B, les intoxications par les antivitamines K et le syndrome hémorragique du nouveau-né.

• RASPOUTINE GRIGORI EFIMOVITCH NOVYKH dit (1872-1916)

  • Écrit par Pierre KOVALEWSKY
  • 1 434 mots
  • 1 média

  Il fut recommandé à l'impératrice parce qu'il avait le pouvoir d'arrêter les hémorragies et pouvait soulager le grand-duc héritier, atteint d'hémophilie ; il ne put cependant jamais le guérir. Il mène une vie débauchée et s'entoure de gens sans aveu et d'aventuriers qui désirent profiter de son crédit. Dès 1912, toute la Russie bien pensante est dressée contre Raspoutine, mais celui-ci, usant de chantage à l'amour maternel, impose sa volonté à l'impératrice et, par elle, à l'empereur.