Leucodystrophie
- Nom féminin singulier
Définition
- en médecine, insuffisance enzymatique congénitale, source de détérioration intellectuelle
"leucodystrophie" dans l'encyclopédie
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LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE
- Écrit par Encyclopædia Universalis
- 1 179 mots
La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est responsable d'une détérioration mentale, de troubles psychologiques et de déficits sensitifs et moteurs.
