Nanisme

"nanisme" dans l'encyclopédie

• NANISME

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 2 615 mots

  Certains enfants présentant une forme héréditaire de nanisme sont mort-nés ou décèdent peu après la naissance de troubles métaboliques sévères. Le nanisme peut également résulter d'un défaut nutritionnel au cours des phases critiques de la croissance et du développement. La principale cause de nanisme d'origine nutritionnelle est le rachitisme vitamino-résistant qui survient dans l'enfance, et ne s'accompagne pas de retard mental.

• SCHEIE SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 069 mots

  Une autre forme de la maladie, appelée syndrome de Hurler-Scheie (MPS IH S), provoque un nanisme, une cécité progressive, une surdité et une insuffisance rénale.

• SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 806 mots

  Un retard de croissance modéré peut être associé, entraînant un certain degré de nanisme, mais moins fréquemment et de façon moins importante que dans les autres mucopolysaccharidoses.

• MORQUIO SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 904 mots

  Le syndrome de Morquio, également appelé mucopolysaccharidose de type IV, est une maladie héréditaire rare du développement du cartilage des os qui entraîne des malformations sévères du squelette et un nanisme. La maladie apparaît dans les deux premières années de la vie ; elle évolue progressivement pendant la croissance osseuse jusqu'à la fin de l'adolescence.

• DYSGÉNÉSIE

  • Écrit par Georges TORRIS
  • 1 002 mots

  On parle encore de dysgénésies gonadiques, mais, plus souvent et à juste titre, on préfère la dénomination de syndrome de Turner pour désigner l'association d'un nanisme féminin avec cou palmé (pterygium colli) et d'un infantilisme avec atrophie ovarienne attribuée à un caryotype haplo-X, et la dénomination de maladie de Klinefelter pour désigner l'association d'une stérilité mâle (atrophie testiculaire, azoospermie) avec morphologie gynandroïde liées toutes deux à un caryotype Y-diplo-X.