Phéochromocytome

"phéochromocytome" dans l'encyclopédie

• PHÉOCHROMOCYTOME

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 995 mots

  Tumeur peu fréquente, le plus souvent histologiquement bénigne, se développant à partir des cellules chromaffines qui sécrètent les catécholamines (adrénaline, noradrénaline et leurs dérivés). La présence de ces cellules dans le système sympathique explique la répartition des phéochromocytomes dans l'organisme : la plupart se développent au niveau des surrénales, mais on en trouve également du petit bassin à la région cervicale.

• ADRÉNALINE

  • Écrit par Jacques HANOUNE
  • 19 617 mots
  • 2 médias

  La physiopathologie de la médullo-surrénale se résume à une seule affection relativement rare, le phéochromocytome. Il s'agit d'une tumeur développée à partir du tissu chromaffine surrénalien et qui est responsable de 0,5 p. 100 des cas d' hypertension artérielle. Le traitement est uniquement chirurgical, avec un bon pronostic. Le modèle du phéochromocytome a conduit à rechercher des anomalies de système nerveux autonome au cours de toutes les formes d'hypertension.

• NUCLÉAIRE MÉDECINE

  • Écrit par Jean-Louis BARAT, Dominique DUCASSOU et Nathalie VALLI
  • 32 363 mots
  • 8 médias

  La scintigraphie réalisée après injection de MIBG marquée à l'iode radioactif permet l'identification d'une tumeur du système sympathique, phéochromocytome pour les tumeurs à localisation surrénalienne ou paragangliome pour les tumeurs à localisation extra surrénalienne, chez des patients présentant de façon variable des anomalies cliniques et hormonales.

• HYPERTENSION

  • Écrit par Xavier JEUNEMAITRE, Jacques JULIEN et Jean-Baptiste MICHEL
  • 37 487 mots
  • 4 médias

  Le phéochromocytome traduit dans 5 à 10 p. 100 des cas la présence d'une maladie héréditaire : MEN 2A, 2B, maladie de von Hipple-Lindau, pour lesquelles les gènes ont été identifiés. La polykystose rénale (PKR) s'accompagne le plus souvent d'une HTA qui peut jouer un rôle défavorable dans l'évolution de la fonction rénale. Des progrès majeurs sur le déterminisme génétique de cette pathologie ont été effectués par suite de l'identification des gènes de la polycistine, produit du gène PKD1, qui est impliqué dans près de 90 p.

• SURRÉNALES

  • Écrit par Jacques DECOURT et Paul DI COSTANZO
  • 50 453 mots
  • 6 médias

  En cas de phéochromocytome, même en dehors des poussées hypertensives, on trouve dans les urines un taux de catécholamines largement supérieur à 500, 700 μg, par vingt-quatre heures. Celui de l'acide vanillyl-mandélique est également très élevé, atteignant cinq à dix fois les valeurs normales. Le seul traitement efficace est l'ablation chirurgicale de la tumeur, préalablement repérée par une exploration radiologique utilisant des méthodes de contraste.