Phosphatase

"phosphatase" dans l'encyclopédie

• GIERKE MALADIE DE VON

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 984 mots

  C'est une maladie transmise sur le mode autosomique récessif, liée au blocage du métabolisme du glycogène par déficit d'une enzyme, la glucose-6-phosphatase, qui contrôle la libération d'unités de glucose simple, à partir du glycogène stocké dans le foie. Ce défaut entraîne une accumulation anormale de glycogène hépatique, responsable d'une hépatomégalie, d'épisodes d'hypoglycémie et d'hyperuricémie (goutte).

• GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 3 048 mots

  Les autres types de glycogénoses hépatiques sont : le type I, lié au déficit en glucose-6-phosphatase ; le type III, ou maladie de Forbes, est lié au déficit en amylo-1,6-glucosidase et/ou en oligo-1,4-glucose transférase ; le type IV, également appelé maladie d'Andersen, est lié à un déficit en amylo-1,4/1,6-transglucosidase, qui conduit à un glycogène dont la structure est anormale ; le type VI est le déficit en phosphorylase hépatique ; le type IX, en phosphorylase-kinase ; le type XI, en phosphoglucomutase ; et le type XII en kinase AMPc dépendante.

• SONDES MOLÉCULAIRES

  • Écrit par Didier LAVERGNE
  • 3 533 mots

  ), soit des macromolécules (peroxydase, phosphatase alcaline, microperoxydase, papaïne, luciférase, etc.). Après hybridation, la sonde est détectée à l'aide de réactifs appropriés. La détection du duplex qui s'est formé (ADN/ADN ou ADN/ARN) peut être réalisée grâce à la fluorescence émise par le fluorochrome ou grâce à l'activité catalytique de l'enzyme.

• LÉCITHINES

  • Écrit par Geneviève DI COSTANZO
  • 3 537 mots

  En outre, elles entrent dans la composition de nombreuses enzymes, surtout mitochondriales (par exemple la 3-D-hydroxybutyrate déshydrogénase), mais aussi microsomales (glucose-6 phosphatase).

• RÉSERVES PHYSIOLOGIQUES Réserves animales

  • Écrit par Marc PASCAUD et Jean-Marie VERNIER
  • 41 184 mots
  • 7 médias

  Dans tous les cas, ces activités sont limitées aux plaquettes vitellines et, pour la phosphatase acide, à certains éléments golgiens. Les plaquettes vitellines ne contiennent pas que des protéines. Schuel et ses collaborateurs (1975) ont pu localiser, dans les plaquettes vitellines d'œufs non fécondés de l'oursin Strongylocentrotus purpuratus, trois glycosidases typiquement « lysosomiques », l'α-L-fucosidase, la N-acétyl-glucosaminidase et la N-acétyl-galactosaminidase.