Phosphorylase

"phosphorylase" dans l'encyclopédie

• GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 3 048 mots

  Les autres types, type V ou maladie de McArdle avec un déficit en phosphorylase musculaire, le type VII, avec un déficit en phosphofructokinase, le type X, avec un déficit en phosphorylase-kinase, sont des maladies caractérisées par une faiblesse musculaire, des crampes et parfois une myoglobinurie. Le déficit en phosphorylase-kinase qui caractérise les types IX et X est associé à des symptômes soit hépatiques, soit musculaires.

• KREBS EDWIN (1918-2009)

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 990 mots
  • 1 média

  Carl et Gerty Cori avaient déjà démontré que les cellules utilisent une enzyme appelée phosphorylase pour libérer du glucose (la source d'énergie qui permet le fonctionnement des cellules) à partir du glycogène. Krebs et Fischer observent que la phosphorylase peut être transformée d'une forme inactive en une forme active par l'addition d'un groupe phosphate provenant de l'adénosine triphosphate (ATP).

• OCHOA SEVERO (1905-1993)

  • Écrit par Pierrette KOURILSKY et Encyclopædia Universalis
  • 2 835 mots

  La possibilité de synthétiser, grâce au polynucléotide phosphorylase, des ribonucléotides de séquence statistiquement connue joua un rôle important dans le décryptage du code génétique au cours des années 1960. L’enzyme reste très utilisée comme outil en biologie moléculaire. Ochoa s'est intéressé depuis lors aux modalités de la synthèse des protéines : on lui doit d'assez importants travaux sur les facteurs qui interviennent dans cette dernière.

• CORI LES

  • Écrit par Jacqueline BROSSOLLET
  • 2 915 mots

  En outre, ils précisent le rôle de certaines enzymes telles que l'adénosine triphosphatase, l'hexokinase, la phosphoglucomutase et surtout la phosphorylase (The Enzymatic Conversion of Phosphorylase a to b, 1945), ainsi que celui des hormones (insuline en particulier), dans le métabolisme glucidique et sa régulation. Ils ont vérifié leurs découvertes en réalisant in vitro la synthèse du glycogène à partir du glucose et des diverses enzymes.

• HERS MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 842 mots

  La maladie de Hers, ou glycogénose de type VI, est une maladie héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme hépatique, la glycogène phosphorylase, qui contrôle le catabolisme du glycogène hépatique en simples résidus de glucose, ensuite utilisés pour combler les besoins énergétiques de l'organisme. Le déficit enzymatique entraîne l'accumulation de glycogène, une hépatomégalie majeure et des hypoglycémies modérées dues au défaut de libération de glucose libre à partir du stock hépatique de glycogène.