Pigmentaire

"pigmentaire" dans l'encyclopédie

• LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL SYNDROME DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 1 451 mots

   100) ; rétinite pigmentaire, hypoplasie génitale, hypogonadisme (60 p. 100). D'autres anomalies, moins fréquentes et mal précisées, peuvent s'associer aux précédentes : atteinte rénale (du type glomérulonéphrite chronique), surdité d'origine centrale, nystagmus, strabisme, diabète insipide, clinodactylie du cinquième doigt. L'obésité ne constitue pas un problème réel avant la petite enfance, la déficience mentale est en général faible ou modérée, et la rétinite pigmentaire se réduit habituellement à de simples problèmes de vision nocturne durant l'enfance.

• RÉTINE RÉPARATION DE LA

  • Écrit par José-Alain SAHEL
  • 4 221 mots

  Dans ces affections, des mutations touchent soit les cellules photoréceptrices responsables de la détection de la lumière et de son codage en signal électrique véhiculé jusqu'au cerveau, soit des cellules de soutien situées sous la rétine, formant l'épithélium pigmentaire rétinien et assurant la nutrition et le renouvellement partiel de la rétine. La cécité est due à la dégénérescence des photorécepteurs par mort programmée (apoptose).

• ERFURTH HUGO (1874-1948)

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 269 mots

  Ses œuvres se caractérisent par l'emploi simple et naturel de la lumière, une profonde analyse psychologique du sujet photographié et une parfaite maîtrise du procédé de tirage pigmentaire à l'huile. Dès 1927, il réalise également des photogrammes (images obtenues en exposant à la lumière un objet posé directement sur le papier sensible) et des images industrielles.

• HURLER MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 1 969 mots

  S'y associent une opacification cornéenne et une rétinite pigmentaire. Le tronc est court, avec cyphose et scoliose dorsolombaires ; le thorax est en entonnoir. Les os des membres sont courts et déformés, les métaphyses épaissies, le jeu des articulations est limité. Les mains sont plus larges que longues, trapues avec doigts en griffes, le quatrième et le cinquième doigt étant recourbés.

• DYSCHROMIES

  • Écrit par Pierre de GRACIANSKY
  • 3 045 mots

  La pigmentation peut être le symptôme dominant ou exclusif de certaines dermatoses telles que l'urticaire pigmentaire, l'acanthosis nigricans dont une variété accompagne un cancer viscéral, la mélanose de Riehl, mélanisme facial observé au cours des guerres mondiales en liaison avec des facteurs étiologiques complexes. Il est enfin des hyperpigmentations congénitales : les naevi pigmentaires risquant de dégénérer en mélanome malin, l'incontinentia pigmenti du nourrisson laissant des taches pigmentées thoraciques « en jet d'eau ».