Sphérocytose

"sphérocytose" dans l'encyclopédie

• HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 1 334 mots

  Les hémolyses congénitales procèdent toujours d'une cause intraglobulaire (déficit enzymatique, en glucose-6 phosphate déshydrogénase notamment) ou de l'existence d'hémoglobine anormale dans sa structure ou sa répartition (thalassémie, anémie à globules falciformes) ; cependant, la sphérocytose héréditaire de Minkowski et Chauffard a une cause actuellement encore méconnue.

• ANÉMIES

  • Écrit par Bruno VARET
  • 17 009 mots
  • 5 médias

  Anémies hémolytiques On peut distinguer : – les anémies corpusculaires et constitutionnelles dues à une anomalie de la membrane ( sphérocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire...), à une anomalie de l'hémoglobine sans défaut de synthèse (hémoglobine S homozygote, hémoglobine SC, hémoglobine instable) ; à une anomalie enzymatique (déficit en G6PD, le plus fréquent responsable d'hémolyse déclenchée par les prises de médicaments oxydants ou des infections ; autres déficits beaucoup plus rares) ; – les anémies corpusculaires et acquises : hémoglobinurie paroxystique nocturne ; – les anémies extra-corpusculaires et acquises : immunologiques – auto-immunes (idiopathiques médicamenteuses) ou immuno-allergiques (médicamenteuses) ; mécaniques (microangiopathie thrombotique, prothèses intracardiaques hémolysantes) ; infectieuses (paludisme et septicémie) ; toxiques (plomb, hydrogène arsenié, médicaments oxydants).