Sphingolipide

"sphingolipide" dans l'encyclopédie

• TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 236 mots

  On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur sur les fonctions neurologiques. Chez certains enfants atteints, les sphingolipides s'accumulent bien que l'enzyme soit présente. Les nourrissons atteints de la maladie de Tay-Sachs sont normaux à la naissance mais, dès les premiers mois de la vie, ils restent aphasiques et incapables de contact.

• LIPIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL et Jean-Claude PROMÉ
  • 37 433 mots
  • 11 médias

  Selon le sphingolipide, la sphingosine du céramide est liée par sa fonction alcool primaire (—CH2OH) : – soit à une molécule d'acide phosphorique, elle-même unie à une molécule de choline ( sphingomyélines de la myéline, ou encore des membranes des cellules animales) ; –  soit à une molécule d' hexose (glucose ou galactose), celle-ci pouvant être liée à une molécule d'hexosamine (galactosamine), à une ou plusieurs molécules d'hexoses (sphingoglycolipides).