Sphingomyéline

"sphingomyéline" dans l'encyclopédie

• NIEMAN-PICK MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 1 388 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent une hépatomégalie (« gros foie ») et une splénomégalie (« grosse rate ») très importantes, un retard mental et une coloration brun-jaune de la peau.

• MEMBRANES CELLULAIRES

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 31 850 mots
  • 9 médias

  Le feuillet externe est riche en phosphatidylcholine et en sphingomyéline ; le feuillet interne est riche en phosphatidylsérine et en phosphatidyléthanolamine. Cette distribution est importante biologiquement. Par exemple, l’exposition de la phosphatidylsérine sur la face externe de la cellule déclenche la mort de la cellule par apoptose ; d’autres lipides sur la face interne jouent un rôle dans la transduction de signaux.

• LIPIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL et Jean-Claude PROMÉ
  • 37 433 mots
  • 11 médias

  Ce dernier réagit soit avec une molécule de CDP-choline pour donner la sphingomyéline + le CMP, soit avec les coenzymes transporteuses uridine-diphosphate-glucose (UDP-glucose), ou UDP-galactose, UDP-galactosamine et CMP-acide sialique pour donner les céramides mono- (di-, tri- ou tétra-) hexosides ou les gangliosides, avec libération du transporteur correspondant (UDP ou CMP).