Xanthomatose

"xanthomatose" dans l'encyclopédie

• XANTHOMATOSE

  • Écrit par Pierre de GRACIANSKY
  • 1 450 mots

  Il existe une xanthomatose osseuse (ou granulome lipoïdique des os), caractérisée par la formation de géodes au sein du tissu osseux, sa localisation au crâne individualise la maladie de Schüller-Christian.

• SURCHARGE SYNDROMES DE

  • Écrit par Didier LAVERGNE
  • 2 030 mots

  Les atteintes au métabolisme des corps gras affectent soit la lipoprotéinémie (ne déterminant alors de surcharge que dans le cas où les HDL font défaut : maladie de Tangier), soit les lipides complexes du tissu nerveux (provoquant diverses « thésaurismoses » lysosomales en déterminant, au niveau des structures de digestion intracellulaire que sont les lysosomes, des accumulations graisseuses, typiques des neurolipidoses), soit enfin le devenir du cholestérol (xanthomatose).

• CLOFIBRATES

  • Écrit par Edith ALBENGRES
  • 5 909 mots

  Dans la forme mineure, sans xanthomatose tendineuse, tous les dérivés du clofibrate sont efficaces. Dans la forme moyenne hétérozygote de xanthomatose tendineuse hypercholestérolémique familiale, il semble que le dérivé ester isopropylique de l'acide (parachlorobenzoyl)-4 phénoxy-isobutyrique soit le plus actif. Dans la forme homozygote de cette maladie, les dérivés du clofibrate ne sont pas efficaces.

• DERMATOLOGIE

  • Écrit par Robert DEGOS
  • 25 214 mots
  • 1 média

  Ce trouble dysmétabolique peut porter sur la mucine (mucinoses papuleuses, scléromyxœdème, dermopathie basedowienne), sur l'amyloïde (lichen amyloïde, amyloïdose systématisée de Lubarsch-Pick), sur la substance hyaline (lipoïdo-protéinose d'Urbach-Wiethe), sur les lipides (xanthomes normo- et hyperlipémiques, xanthomatose hypercholestérolémique), sur l'acide urique (tophi goutteux), sur les sels de calcium (calcinoses).