ACATALASIE

L'acatalasie est une maladie héréditaire du métabolisme rare, causée par le déficit d'une enzyme, catalyseur organique, appelée catalase. Le déficit de l'activité de la catalase est présent dans de nombreux tissus de l'organisme, en particulier les globules rouges, la moelle osseuse, le foie et la peau. La pénétrance est variable, seul un patient sur deux présentant des symptômes, marqués par des infections récurrentes des gencives et des structures associées de la cavité buccale, pouvant se compliquer de gangrène. Ces lésions surviennent habituellement avant la puberté. Les cas les plus fréquemment rapportés concernent les populations du Japon et de Corée. La fréquence de la maladie au Japon est estimée à 2 pour 100 000.

Le traitement repose sur la chirurgie, l'extraction dentaire et l'antibiothérapie.

—  ENCYCLOPÆDIA UNIVERSALIS