ANÉMIES
L'investigation physio-pathologique
Devant une anémie, l'étape du diagnostic physio-pathologique est essentielle, même et surtout quand les données de l'examen clinique ou de l'interrogatoire semblent orienter vers une étiologie probable.
On a vu que les deux mécanismes fondamentaux d'anémie sont l'excès de perte et le défaut de production. La mesure des « constantes érythrocytaires » à partir du nombre de globules rouges de l' hématocrite et du taux d'hémoglobine permet d'être plus précis dans l'étude du mécanisme physio-pathologique. Les constantes les plus intéressantes, car jouant un rôle physiologique, sont la concentration corpusculaire moyenne (CCMH hémoglobine / hématocrite) et le volume globulaire moyen (VGM-hémoglobine / le nombre des globules rouges).
L'objectif prioritaire de l'érythropoïèse est de fournir des globules rouges normochromes (c'est-à-dire dont la CCMH est entre 32 et 36 p. 100). Au-delà de 37 p. 100, l'hémoglobine précipite en solution, et un globule rouge ne peut donc pas être « hyperchrome ». À l'inverse, pour prévenir l'hypochromie lorsque la vitesse de synthèse de l'hémoglobine est ralentie, on observe une prolongation du séjour intramédullaire des érythroblastes, avec une augmentation du nombre des mitoses avant la libération des réticulocytes. Ce processus a pour but de libérer des globules rouges « corrects », c'est-à-dire normochromes. C'est ici qu'intervient une deuxième constante de signification physiologique : le volume globulaire moyen. Lorsque le nombre des mitoses augmente dans la lignée érythroblastique (la valeur moyenne normale est d'environ 4 mitoses avant l'expulsion du noyau), le volume globulaire moyen diminue, et cela d'autant plus que le nombre des mitoses augmente : une microcytose est donc synonyme de tentative (presque toujours efficace, car la CCMH reste souvent normale) de compensation d'un défaut de synthèse de l'hémoglobine.
En corollaire, lorsque le nombre des mitoses diminue, le volume globulaire moyen augmente. Cela s'observe dans deux circonstances principales : l'une est évidente, c'est la diminution de synthèse de l'ADN sans modification de la vitesse de synthèse de l'hémoglobine ; l'autre, c'est l'hypersécrétion importante d'érythropoïétine quand la moelle est capable de répondre normalement à cette hypersécrétion : la vitesse de synthèse de l'hémoglobine est alors plus accélérée que la vitesse des divisions cellulaires. On aboutit donc aux mêmes résultats que précédemment : arrêt prématuré des mitoses liées à l'obtention plus rapide d'une CCMH normale, et libération de globules rouges macrocytaires.
À partir de ces données physio-pathologiques, on peut donc distinguer sur les résultats qui sont fournis par l'hémogramme standard : 1. L'anémie microcytaire (normochrome ou hypochrome) : il y a défaut de synthèse de l'hémoglobine. Ce défaut peut provenir d'un défaut de fer dans le plasma, d'un défaut de synthèse des chaînes de globine, plus rarement d'un défaut de synthèse de la molécule d'hème. 2. L' anémie normochrome macrocytaire ou normocytaire régénérative : il peut s'agir d'une hémorragie aiguë, d'une hyperhémolyse ou encore d'une anémie par insuffisance médullaire en voie de réparation. 3. L'anémie est normochrome macrocytaire arégénérative : il s'agit d'un défaut de synthèse de l'ADN. 4. L'anémie est normochrome normocytaire arégénérative : il s'agit d'un défaut essentiellement quantitatif de l'érythropoïèse.
À ces quatre grandes catégories, on peut ajouter : 5. Les anémies normochromes normocytaires ou macrocytaires hypochromes[...]
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Écrit par
- Bruno VARET : professeur des Universités, chef de service hématologie adultes, hôpital Necker-Enfants malades, Paris
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