CERVELET

Le syndrome cérébelleux

Les symptômes qui accompagnent l'atteinte du cervelet chez l'Homme ont été mis en évidence dès la fin du xix^e siècle. Les travaux de J. Babinski, G. Holmes et A. Thomas ont contribué plus que tous autres à en définir les signes.

L'atteinte du cervelet se manifeste par des troubles de l'équilibre, du tonus et des mouvements qui se traduisent par une incoordination motrice ou ataxie.

Dans le syndrome paléo-cérébelleux, les troubles de l'équilibre et de la marche prédominent. Lorsque le sujet est debout, il vacille ; en cas d'atteinte unilatérale, il tend à tomber du côté lésé. La marche est « ébrieuse » et le malade tend à élargir la base de sustentation. Ces troubles ne sont pas aggravés par la fermeture des yeux, contrairement à ce qui se passe en cas d'atteinte des labyrinthes. Babinski avait insisté sur l' asynergie, qui consiste en un manque de coordination entre mouvements du tronc et des membres inférieurs. Le sujet normal fléchit les genoux lorsqu'il penche la tête en arrière, ce qui permet le maintien de la position du centre de gravité. Le sujet asynergique ne fléchit pas les genoux et tombe en arrière. Récemment, Nashner a montré chez le cérébelleux le dysfonctionnement des réflexes posturaux qui interviennent dans le maintien de l'équilibre, réflexes qui ont perdu leur faculté d'adaptation.

Dans le syndrome néocérébelleux, on note une hypotonie importante qui se met en évidence par un certain nombre de tests (P. Rondot et al., 1979). Ainsi, dans l'épreuve du ballant, des mouvements passifs alternés sont imposés à un segment de membre par l'examinateur. Les oscillations du segment sont beaucoup plus importantes du côté de la lésion cérébelleuse. Dans le test de Steward et Holmes, l'examinateur s'oppose à la flexion de l'avant-bras sur le bras que le sujet est requis de faire puis cesse brusquement cette résistance. L'avant-bras du côté lésé vient heurter de manière violente l'épaule avec la main. Par ailleurs, l'hypotonie est à l'origine de l'aspect pendulaire du réflexe tendineux, qui présente après la secousse initiale une succession de mouvements alternés du segment mobilisé. Un ensemble de troubles affectent l'exécution du mouvement. Ainsi, on note un retard au démarrage du mouvement, une dysmétrie, révélée par l'épreuve où le malade doit placer le doigt sur le nez ou le talon sur le genou ; le segment mobilisé dépasse la cible (hypermétrie) et ne l'atteint qu'après plusieurs oscillations. Le mouvement est lui-même effectué de manière irrégulière, discontinue et peut présenter un tremblement ; le tremblement cérébelleux est dit intentionnel parce qu'il apparaît dans le mouvement, ce qui l'oppose au tremblement statique, parkinsonien. L' adiadococinésie caractérise la difficulté à effectuer des mouvements alternés rapides d'un segment. Enfin, l'asynergie se manifeste par une difficulté à assurer au mouvement une fixation posturale appropriée.

Les principaux signes du syndrome cérébelleux peuvent trouver actuellement une explication satisfaisante dans les travaux expérimentaux. Ainsi, la perte de l'action tonique facilitatrice du cervelet explique l'hypotonie et sans doute aussi les anomalies qui accompagnent l'arrêt du mouvement. Le fonctionnement anormal des boucles proprioceptives est une cause importante de la dysmétrie. Le retard au déclenchement du mouvement est aussi un signe qui peut être reproduit expérimentalement. Il démontre le rôle du néocervelet dans le démarrage des mouvements. Beaucoup de signes dans le domaine de la posture, de l'équilibre et des mouvements oculaires s'expliquent par le contrôle cérébelleux des réflexes impliqués dans ces fonctions, réflexes dont le gain peut être ajusté au cours des processus d'adaptation.[...]