DÉCOUVERTE DU PRION

On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d’une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982. Cette mise au jour vaut à Prusiner le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1994 et le prix Lasker de médecine en 1997.

La découverte des prions s'inscrit dans une longue série d'études sur des maladies neurodégénératives, comme la maladie de Kuru, décrite par Gajdusek, qui valut à ce dernier le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1976. La maladie de Kuru – reliée à des pratiques alimentaires religieuses anthropophagiques de Nouvelle-Guinée –, tout comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la léthargie mortelle familiale ou encore la tremblante du mouton, est due à un prion. Les prions sont des protéines de repliement anormal, capables de se répliquer en imposant leur conformation à des protéines homologues, par ailleurs normales.

Après avoir montré que ces agents infectieux ne contiennent pas d’acide nucléique et sont des protéines, Prusiner propose de les nommer « prions » (pour proteinaceousinfectiousparticles).

Jusqu'en 1996, on a pensé qu’ils étaient caractéristiques d'une espèce animale, mais un franchissement de la barrière d'espèce est mis en évidence lors de l'épidémie d'encéphalite spongiforme (ESB, dite « maladie de la vache folle », identifiée en 1986 au Royaume-Uni) chez les bovins, puis transmise dans un petit nombre de cas à l'homme. La difficulté à inactiver les prions, particules qui résistent à la plupart des agents désinfectants, explique ce passage à l'homme ainsi que les cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob apparus après injection d'hormone de croissance contaminée à partir d’hypophyses prélevées sur des individus atteints de maladies neurodégénératives et mélangées à celles issues d’individus sains (scandale de l’hormone de croissance). Le mécanisme d'action des prions reste énigmatique.

— Gabriel GACHELIN