DÉFICIENCE IMMUNITAIRE AUTO-IMMUNE

L' immunodéficience est caractérisée par un affaiblissement des défenses immunitaires, qui peut être primitif, présent dès la naissance, comme dans le cas des immunodéficiences d'origine génétique, ou acquis, quand il se déclare à la suite d'un événement pathogène. Ces immunodéficiences acquises peuvent être induites par des médicaments, comme les immunosuppresseurs ou les corticoïdes à forte dose, par des maladies, notamment hématologiques, par des bactéries et surtout par des virus, dont le plus connu est le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) responsable du sida.

Un nouveau syndrome d'immunodéficience acquise, dont les symptômes sont assez proches de ceux du sida, vient d'être identifié en Asie du Sud-Est. Cependant, contrairement au sida, ce syndrome n'est pas lié à une infection, mais à une réaction auto-immunitaire. Depuis 2004, plusieurs cas ont été décrits dans des revues médicales. Les patients atteints présentent des infections dites opportunistes, car liées à des germes habituellement peu pathogènes chez les personnes non immunodéprimées. Ils sont séronégatifs pour le VIH, mais produisent des auto-anticorps dirigés contre l'interféron gamma. Cette molécule sécrétée par les cellules immunitaires joue un rôle essentiel dans les défenses de l'organisme contre les mycobactéries et d'autres germes comme les salmonelles.

Une étude publiée dans le New England Journal of Medecine (vol. 367, pp. 725-734, 2012) confirme l'existence de ce nouveau syndrome en Thaïlande et à Taïwan, et précise ses caractéristiques. Pendant une période de six mois, 52 patients atteints d’une infection disséminée par une mycobactérie atypique (c'est-à-dire non tuberculeuse) et 45 patients atteints d'autres infections opportunistes multiples, avec ou sans infection par une mycobactérie atypique, ont été identifiés dans quatre hôpitaux universitaires. Tous ces malades étaient séronégatifs pour le VIH. Des auto-anticorps neutralisant dirigés contre l'interféron gamma étaient présents chez 88 p. 100 d'entre eux, mais chez aucun des sujets en bonne santé ou atteints de tuberculose étudiés en parallèle. Caractéristique assez inhabituelle pour une maladie auto-immune, l'âge moyen de ces patients était assez élevée (50 ans) et tous étaient adultes.

La fréquence exacte de ce syndrome de découverte récente, mais qui existe peut-être depuis de nombreuses années, reste à préciser, de même que les causes qui déclenchent la production d’auto-anticorps. Il est probable que celles-ci associent des facteurs de l'environnement et une susceptibilité génétique, comme le laisse supposer l'origine géographique commune des malades et les quelques cas observés chez des Occidentaux d'origine asiatique. La seule certitude est que cette immunodéficience n'est pas d'origine infectieuse, même si des micro-organismes jouent peut-être un rôle dans le déclenchement de la réaction auto-immune. Elle ne peut être transmise d'une personne à une autre, ni par voie sexuelle, ni par voie sanguine. Les traitements futurs devront être dirigés contre les auto-anticorps anti-interféron-gamma, puisque les antibiotiques sont souvent inefficaces chez ces patients.

Ce syndrome d'immunodéficience confirme le rôle de l'interféron gamma dans la défense contre des agents pathogènes précis. Avec le Tumor Necrosis Factor alpha (TNF-alpha) et l'interleukine 12, il forme un axe de défense essentiel contre les mycobactéries et d'autres germes opportunistes.

— Chantal GUÉNIOT