DERMATOLOGIE
Dysembryoplasies cutanées
La peau, comme d'autres tissus, peut avoir un développement vicié au cours de son évolution embryologique, du fait d'anomalies génétiques, souvent héréditaires (génodermatoses), ou, plus rarement, sous l'influence de facteurs acquis in utero (embryopathies). Les lésions cutanées de ces affections, dites congénitales, bien qu'elles puissent ne pas être apparentes à la naissance, sont parfois associées à des dysplasies nerveuses, vasculo-sanguines ou viscérales.
Parmi les dysembryoplasies, habituellement familiales, étendues à tout le tégument ou à une partie de celui-ci, on mentionnera les épidermolyses bulleuses, les hyperkératoses congénitales (ichtyose, érythrodermie ichtyosiforme, kératodermie), des atrophies et hypoplasies de l'épiderme et du derme, la neurofibromatose de Recklinghausen, l'épiloïa (sclérose tubéreuse de Bourneville), l'angiomatose hémorragique de Rendu-Osler.
Nævi
Les nævi sont des dysplasies cutanées circonscrites, existant à la naissance ou se révélant au cours de la vie.
Les nævi nævo-cellulaires constituent un groupe très particulier de nævi, du fait que les cellules qui les composent sont susceptibles, dans des cas heureusement exceptionnels, de subir une dégénérescence maligne. Ces nævi sont dus à la prolifération de « cellules næviques de Unna », qui sont des mélanocytes (mélanoblastes embryonnaires), semblables aux mélanocytes normaux de l'épiderme mais rassemblés en amas (thèques næviques).
Les nævi pigmentaires communs sont les vulgaires « grains de beauté », petites taches lenticulaires brunes ou noires, planes ou légèrement bombées, qui existent, en plus ou moins grand nombre, chez tout individu. Plus rares sont les nævi pigmentaires en dôme, en élevure mamelonnée ou en placard elliptique de plusieurs centimètres. Exceptionnels sont les nævi géants, monstrueux, recouvrant toute une partie du corps (« en pèlerine », « en maillot de corps »).
La topographie histologique des thèques næviques a une signification pronostique importante. Alors que les « nævi intradermiques » sont quiescents, les « nævi jonctionnels » de la zone dermo-épidermique sont doués d'un potentiel de transformation maligne. Ce critère histologique ne peut être connu que sur des nævi déja enlevés en totalité, toute biopsie partielle étant interdite par des risques d'essaimage cellulaire. Or, l'examen clinique ne permet pas toujours de faire la distinction entre ces deux types de nævi.
Bien que la dégénérescence cancéreuse (nævo-carcinome) soit très rare, elle exige la plus grande prudence. Un « grain de beauté » ne doit jamais être soumis à des irritations (grattage, frottement par vêtements). Un nævus accidentellement traumatisé (écorchure, blessure) doit être immédiatement détruit. La suppression d'un nævus s'impose lorsque apparaissent les signes d'une transformation maligne (cf. infra : Nævo-carcinomes). Même l'ablation d'un nævus dans un but esthétique oblige à prendre toutes les précautions, ce qui fait passer au second plan le souci d'obtenir une cicatrice parfaite.
Que l'intervention consiste en une électrocoagulation (nævi de petite taille) ou en une ablation chirurgicale (nævi de large étendue), elle doit inclure une « collerette de sécurité » périphérique, qui agrandit la cicatrice.
Tous les procédés mineurs (neige carbonique, galvano-cautérisation, caustiques chimiques) sont à exclure.
Les nævi non nævo-cellulaires (nævi simples) ne représentent qu'une hyperplasie ou une hypoplasie des éléments normaux de la peau, et ils ne sont pas susceptibles de dégénérer en nævo-carcinomes : nævus verruqueux, nævus sébacé, nævi molluscum et pendulum.
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Écrit par
- Robert DEGOS : ancien médecin de l'hôpital Saint-Louis, professeur honoraire (maladies cutanées et syphilitiques) à la faculté de médecine de Paris
Classification
Média
Métastases
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