FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL
Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit et d'une diminution de la sécrétion des gonadotrophines. La maladie porte le nom d'Alfred Frölich, le neurologue autrichien qui l'a décrite initialement.
Le syndrome survient plus souvent chez les garçons et, du fait de l'association étroite entre l'hypophyse et l'hypothalamus, il peut être associé à un hypopituitarisme (dysfonctionnement de l'hypophyse). La vision peut être perturbée, en raison de la compression du nerf optique par la tumeur. Le traitement du syndrome de Frölich repose sur l'exérèse de la tumeur et la restriction calorique.
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Écrit par
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Autres références
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BABINSKI JOSEPH (1857-1932)
- Écrit par Jacqueline BROSSOLLET
- 622 mots
Médecin français né à Paris de parents émigrés polonais, connu surtout pour ses travaux sur le système nerveux. Après des études secondaires à l'école polonaise des Batignolles à Paris, Babinski est interne en médecine dans le service de Cornil à l'Hôtel-Dieu (1879), puis chef de clinique de...
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HYPOPHYSE ou GLANDE PITUITAIRE
- Écrit par Jacques DECOURT et Encyclopædia Universalis
- 6 581 mots
- 4 médias
Le syndrome adiposo-génital (J. Babinski, A. Fröhlich, 1901) associe le défaut de développement sexuel, avec ou sans insuffisance staturale, et une obésité importante. Mais celle-ci résulte de lésions hypothalamiques concomitantes, plutôt que de l'hypopituitarisme lui-même. -
INFANTILISME
- Écrit par Geneviève DI COSTANZO
- 559 mots
La persistance, à l'âge adulte, des caractères physiques, psychiques et génitaux propres à l'enfance peut définir l'infantilisme. Il se différencie du nanisme, qui ne porte que sur la croissance staturale, et de l'eunuchisme, qui procède seulement de l'insuffisance génitale....
