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HÉMOGLOBINOPATHIES

Bibliographie

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H. F. Bunn & B. G. Forget, Hemoglobin : Molecular, Genetic and Clinical Aspects, W. B. Saunders Co., Philadelphie, 1986

Drépanocytose et santé publique, colloque, Centre international de l'enfance, Paris, 1991

F. Galacteros, Y. Beuzard & J. Rosa, Maladies héréditaires du globule rouge, Doin, Paris, 1984 ; « L'Hémoglobine et ses gènes », et « Les Hémoglobines », in Le Sang

V. M. Ingram, Hemoglobins in Genetics and Evolution, Columbia Univ. Press, New York, 1963

G. R. Honig & J. G. Adams, Human Hemoglobin Genetics, Springer-Verlag, New York, 1986

R. W. Jones, J. M. Old et al., « Major Rearrangements in the Human β-globin Gene Cluster », in Nature, vol. CCXCI, p. 39, 1981

D. Labie, C. Poyart & J. Rosa, Interactions moléculaires de l'hémoglobine, colloque, I.N.S.E.R.M., Paris, 1978

La Mucoviscidose, la drépanocytose et les thalassémies : quelques maladies à déterminisme génique, C.R.D.P., Caen, 1988

S. H. Orkin, R. Kolodner, A. Michelson & R. Husson, « Cloning and Direct Examination of a Structurally Abnormal Human β0-Thalassemia Globin Gene », in Proceedings of the National Academy of Sciences (U.S.A.), vol. LXXVII, p. 3558, 1980

S. Orkin & A. Michelson, « Partial Deletion of the α Globin Structural Gene in Human α-Thalassemia », in Nature, vol. CCLXXXVI, p. 538, 1980

S. Ottolenghi, B. Giglioni et al., « Globin Gene Deletion in HPFH, δ0β0-Thalassemia and Hb Lepore Disease », in Nature, vol. CCLXXVIII, p. 654, 1979

L. Pauling, H. A. Itano et al., « Sickle Cell Anemia : a Molecular Disease », in Science, vol. CX, p. 543, 1949 ; Le Sang, no spéc. de La Recherche, mai 1993

D. J. Weatherall, The New Genetics and Clinical Practice, Oxford Univ. Press, New York, 3e éd. 1991.

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Hémoglobine : structure quaternaire - crédits : Encyclopædia Universalis France

Hémoglobine : structure quaternaire

Hémoglobine : électrophorèse - crédits : Encyclopædia Universalis France

Hémoglobine : électrophorèse

Hémoglobines et hémoglobinoses - crédits : Encyclopædia Universalis France

Hémoglobines et hémoglobinoses

Autres références

  • PATHOLOGIE MOLÉCULAIRE DES HÉMOGLOBINES - (repères chronologiques)

    • Écrit par
    • 189 mots

    1949 L. Pauling : isolement par électrophorèse de l'hémoglobine S de la drépanocytose.

    1956 V. Ingram : notion de maladie moléculaire (différence de structure entre hémoglobines A et S).

    1959 V. Ingram : phylogénie des hémoglobines et démembrement des thalassémies.

    1960...

  • ANÉMIES

    • Écrit par
    • 3 091 mots
    • 5 médias
    ...– les anémies corpusculaires et constitutionnelles dues à une anomalie de la membrane ( sphérocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire...), à une anomalie de l'hémoglobine sans défaut de synthèse (hémoglobine S homozygote, hémoglobine SC, hémoglobine instable) ; à une anomalie enzymatique (déficit...
  • CYANOSE

    • Écrit par
    • 145 mots

    Coloration bleutée de la peau et des muqueuses, prédominant aux extrémités. Elle résulte d'une augmentation du taux de l'hémoglobine réduite dans le sang périphérique et apparaît lorsque ce taux dépasse 5 grammes pour 100 millilitres.

    Il faut distinguer : la cyanose centrale...

  • FIÈVRE BILIEUSE HÉMOGLOBINURIQUE

    • Écrit par
    • 223 mots

    Complication grave et actuellement exceptionnelle, la fièvre bilieuse hémoglobinurique survient chez un malade porteur d'un ancien paludisme. C'est un épisode hémolytique aigu, d'origine immuno-allergique, lié à la prise de quinine et peut-être d'autres antipaludéens....

  • HÉMATOLOGIE

    • Écrit par et
    • 8 478 mots
    • 1 média
    ...héréditaires, raciales ou familiales, qui atteignent des millions d'hommes en Afrique, en Asie, en Amérique, en Europe méditerranéenne sont dues à la présence d'hémoglobines anormales. Dans la structure de chaque hémoglobine se trouve une chaîne rigoureusement ordonnée d'une centaine d' acides aminés. Le changement...
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