ICHTYOSE
Maladie très fréquente, l'ichtyose vulgaire réalise à des degrés divers un état squameux de la peau, tantôt léger, réduit à une sécheresse anormale du tégument, ailleurs monstrueux, comparé aux écailles d'un poisson, d'où le nom de cette maladie. Jamais strictement congénitale, elle apparaît dans les premières années de la vie, symétrique, respectant les grands plis articulaires. Le plus souvent transmise en dominance, elle s'accompagne d'un état somatopsychique satisfaisant. Plus rarement transmise en récessivité, elle frappe alors des sujets hypotrophiques. Ses liens avec un trouble endocrinien sont suspectés mais non démontrés. Son traitement local par des kératolytiques et son traitement général par la vitaminothérapie A à haute dose constituent souvent un palliatif satisfaisant. Certaines ichtyoses sont acquises : elles sont généralement symptomatiques d'un état cachectique ou d'une affection grave telle que la maladie de Hodgkin.
Il est classique d'opposer à l'ichtyose vulgaire des états ichtyosiformes, strictement congénitaux, apparaissant dès la naissance. La desquamation lamelleuse collodionnée (les « bébés collodion ») comporte des cas qui guérissent complètement en quelques semaines, d'autres qui tuent en quelques jours (kératome malin), d'autres qui persistent durant toute la vie, avec deux formes, selon qu'il existe ou non un érythème sous-jacent.
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Écrit par
- Pierre de GRACIANSKY : médecin honoraire de l'hôpital Saint-Louis
Classification
Média