IMMUNOPATHIES

Le système immunitaire a pour fonction première la tâche d'éliminer de l'organisme les agents infectieux et parasitaires qui s'y introduisent et y déclenchent une maladie cliniquement manifeste. Cette définition s'est étendue au cours de ces vingt dernières années au rejet des greffes et, de façon plus controversée, à la défense antitumorale.

Toutes les réactions immunitaires ont en commun de présenter une spécificité d'une remarquable finesse pour les substances qui les induisent, les antigènes. Cette spécificité est assurée par des récepteurs de reconnaissance présents sur les lymphocytes, qui peuvent être sélectionnés par fixation sur les récepteurs de l'antigène qui leur correspond avant de se différencier en cellules productives d'anticorps ou en cellules cytotoxiques (capable de tuer les cellules cibles, par exemple les cellules constitutives d'une greffe). On distingue deux familles de lymphocytes totalement distinctes, les lymphocytes B, qui se différencient chez les Oiseaux dans la bourse de Fabricius (l'équivalent de la bourse n'est pas connu chez les Mammifères) et les lymphocytes T qui maturent dans le thymus. Les cellules B produisent les anticorps, les cellules T régulent de façon tout à la fois positive (cellules T helper) et négative (cellules T suppressives) la différenciation des lymphocytes B en plasmocytes, qui produisent les plus grandes quantités d'anticorps. Les cellules T ont aussi la capacité d'intervenir directement en l'absence d'anticorps soit par des phénomènes de cytolyse, soit en libérant des protéines, les cytokines, qui attirent les macrophages au site de la réaction immunitaire et les activent en les rendant capables à leur tour d'exercer une activité cytolytique.

Malheureusement, le fonctionnement du système immunitaire n'est pas toujours favorable à l'individu, soit qu'il se révèle insuffisant laissant se développer des infections graves et récidivantes, soit qu'au contraire il outrepasse sa vocation initiale et entraîne des maladies dues à l'action d'anticorps produits en quantité excessive et se déposant sur les gaines artérielles de nombreux organes sous la forme de complexes d'antigène et d'anticorps. L'« hyperimmunité » peut également se traduire par une réaction intempestive vis-à-vis des propres constituants de l'organisme, le système immunitaire se retournant contre l'individu au lieu de le protéger, ou par l'apparition d'une catégorie particulière d'anticorps, les IgE, qui sont responsables des réactions d'allergie. L'origine de ces maladies très diverses et nombreuses, aujourd'hui qualifiées d'immunopathies, échappe encore. Il semble cependant que ce soit dans un dérèglement du système de régulation, en particulier des cellules T suppressives, qu'il faille trouver le facteur favorisant principal. D'autres facteurs, placés sous un étroit contrôle génétique (faisant en particulier intervenir le complexe HLA), jouent aussi un rôle important en commandant la spécificité de la réaction pathologique.

Au carrefour de la génétique, de la biologie moléculaire et cellulaire et de la pathologie interne, l'immunologie occupe une place centrale en médecine et en biologie. Elle est à la fois source de nouveaux concepts et de nouvelles techniques (la très remarquable découverte des hybridomes l'a, récemment, brillamment illustré) ainsi qu'une voie d'approche unique pour un nombre croissant de maladies jusque-là sans test diagnostique spécifique ni traitement efficace.

Déficits immunitaires

Les syndromes de déficit immunitaire sont caractérisés par une anomalie héréditaire ou acquise des moyens de défense anti-infectieuse vis-à-vis des bactéries, des virus, des mycètes et des parasites.

La complexité[...]