IMMUNOPATHIES
Syndromes immunoprolifératifs
Les syndromes immunoprolifératifs regroupent les proliférations malignes touchant les cellules impliquées dans les phénomènes immunologiques. Ils peuvent réaliser des affections aiguës ou chroniques, ces dernières ne s'observant que chez l'adulte. Le lymphocyte B ou T peut être touché à différents stades de différenciation ; habituellement les cellules les plus immatures correspondent aux maladies les plus graves. Le fait que ces affections touchent des cellules immunocompétentes explique qu'en dehors de symptômes liés à la prolifération cellulaire l'on puisse également constater des anomalies cliniques ou biologiques directement liées à la fonction « normale » des cellules en cause : ainsi dans le myélome multiple, caractérisé par une prolifération de cellules plasmocytaires qui à l'état physiologique synthétisent les anticorps, il existe des anomalies qualitatives et quantitatives des anticorps du sérum.
Monoclonalité et état de différenciation des cellules leucémiques dans les syndromes immunoprolifératifs
Comme la majorité des tumeurs malignes ou bénignes, les cellules qui prolifèrent chez un malade donné appartiennent toutes au même clone cellulaire, c'est-à-dire sont issues d'une seule cellule ayant subi le(s) événement(s) conduisant à la transformation maligne. Ce fait a été démontré par des études cytogénétiques, enzymatiques et immunologiques. La synthèse d'immunoglobulines (Ig) homogènes (monoclonales) représente un très remarquable marqueur clonal. Les immunoglobulines produites dans une affection donnée peuvent être étudiées au niveau du sérum lorsqu'elles sont sécrétées en quantité suffisante (cas du myélome multiple ou de la macroglobulinémie de Waldenström), ou bien au niveau cellulaire (immunoglobulines de membrane). En tous les cas, les molécules produites sont identiques d'une cellule à une autre de la prolifération : elles possèdent les mêmes chaînes légères ou lourdes d'Ig et, surtout, la région variable de ces chaînes (définissant le site anticorps propre à une Ig donnée) est identique ; ce dernier caractère se traduit par une communauté antigénique dite idiotypique entre les différentes molécules d'Ig. Très rarement les proliférations touchant la cellule B sont oligoclonales ; il est alors possible de mettre en évidence dans le sérum plusieurs immunoglobulines monoclonales.
Dans de nombreux syndromes immunoprolifératifs, les cellules leucémiques semblent figées à un stade donné de la maturation de la cellule B ou T. Ce concept a été élaboré lors de l'étude des leucémies lymphoïdes chroniques ; ces dernières correspondent dans la majorité des cas à des proliférations monoclonales de lymphocytes B dont la maturation vers le plasmocyte est arrêtée à un stade donné de différenciation. Ainsi des immunoglobulines de membrane (le plus souvent IgM et IgD) sont présentes à la même densité sur toutes les cellules leucémiques (cette densité est habituellement inférieure à celle de lymphocytes B normaux) et l'on n'observe pas de plasmocytes synthétisant des immunoglobulines partageant des idiotypes avec les Ig de surface des cellules leucémiques. Dans la macroglobulinémie de Waldenström, par contre, la population lymphoïde est polymorphe et comporte lymphocytes et plasmocytes ; l'immunoglobuline monoclonale (IgM) présente dans le sérum témoigne de l'activité de synthèse du dernier type cellulaire.
Syndromes immunoprolifératifs touchant les cellules B
Les leucémies aiguës lymphoblastiques correspondent dans 80 % des cas à la prolifération de cellules B immatures. Ce n'est que dans un tout petit nombre de cas que les cellules synthétisent des immunoglobulines décelables à leur membrane (cellules ayant atteint le stade du lymphocyte B immature). Plus souvent, l'origine[...]
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Écrit par
- Jean-François BACH : docteur en médecine, professeur émérite d'immunologie, C.H.U. Necker, Paris
- Jean-Claude BROUET : agrégé, maître de conférences à l'université de Paris-VII
- Claude GRISCELLI : professeur de pédiatrie et de génétique médicale, chef de service d'immunologie pédiatrique à l'hôpital des Enfants-Malades, Paris, directeur de l'unité d'immunologie et de rhumatologie pédiatrique (U 132) de l'I.N.S.E.R.M.
- Pierre VERROUST : maître de recherche à l'I.N.S.E.R.M., hôpital Tenon, Paris
- Guy-André VOISIN : docteur en médecine, docteur ès sciences, directeur de recherche émérite à l'I.N.S.E.R.M., C.N.R.S.
Classification
Médias
Déficits immunitaires congénitaux
Encyclopædia Universalis France
Déficits immunitaires acquis
Encyclopædia Universalis France
Maladie sérique aiguë expérimentale
Encyclopædia Universalis France
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