WHIPPLE MALADIE DE

Cette maladie, découverte en 1907 aux États-Unis, se caractérise par l'association de plusieurs symptômes : polyarthrite subaiguë récidivante ; syndrome de malabsorption, avec diarrhée entraînant l'altération de l'état général et amaigrissement ; polyadénopathies, accompagnées parfois de signes cutanés, respiratoires, cardiaques, et toujours d'un état fébrile.

Touchant principalement l'homme (plus souvent que la femme) dans la quarantaine, d'évolution traînante, autrefois mortelle, cette maladie est désormais curable.

La maladie de Whipple est d'origine probablement bactérienne comme tendent à le prouver l'amélioration clinique obtenue par l'antibiothérapie et la présence de corpuscules Gram positifs intra- et extracellulaires.

Le début est souvent marqué par des symptômes isolés, principalement l'oligoarthrite. Celle-ci est subaiguë, peu inflammatoire, spontanément résolutive, ne laissant pas de séquelles, affectant les grosses articulations, de manière récidivante et migratrice. Après quelques années d'évolution apparaissent les troubles digestifs, dominés par une diarrhée fécale non hémorragique avec stéatorrhée.

Capricieux au départ, ce trouble tend à devenir permanent, entraînant un amaigrissement important, avec perturbations hydroélectrolytiques.

Les poussées articulaires et digestives sont accompagnées de fièvre. Il existe fréquemment aussi des adénopathies localisées aux territoires axillaires et cervicaux, et aussi thoracoabdominales.

Le tableau clinique est complété par l'existence des signes cutanés (érythème noueux, hyperpigmentation, purpura), respiratoires (épanchements pleuraux) et cardio-vasculaires (endocardite et phlébite superficielle). L'exploration biologique met en évidence des signes de malabsorption ; on note également une hyperleucocytose modérée et une augmentation de la vitesse de sédimentation.

Au niveau des articulations, les clichés radiographiques ne révèlent aucune lésion spécifique. Le transit intestinal est accéléré, mais il n'y a pas de modifications pathologiques des clichés radiographiques du tube digestif.

En fait, c'est l'histologie qui confirme le diagnostic, car la biopsie de l'intestin grêle montre des villosités élargies et émoussées, quoique sans atteinte épithéliale ; on observe aussi une infiltration du chorion par les macrophages, qui contiennent des granulations P.A.S. positives ; enfin, macrophages polynucléaires, vacuoles graisseuses du chorion et cellules épithéliales renferment des corps bacilliformes. Ganglions, foie, rate (mais non les synoviales) renferment aussi des granulations P.A.S. positives.

Le diagnostic étant posé, on obtient sous antibiothérapie prolongée une évolution favorable de cette maladie, qui serait spontanément mortelle à défaut d'intervention thérapeutique.

On utilise successivement un traitement d'attaque par la pénicilline G associée à la streptomycine, puis un traitement de consolidation par le triméthoprime-sulfaméthoxazole.

— Thomas LAVERGNE