NAISSANCE Néonatologie

Accidents hématologiques

L' ictère est particulièrement fréquent mais l'hémolyse normale responsable de l'ictère physiologique peu intense et survenant après la quarante-huitième heure peut être accentuée par des processus pathologiques : résorption d'ecchymoses ou d'hématomes ; incompatibilité sanguine fœto-maternelle Rh ou O, A, B (cf. infra) ; fragilité des globules rouges, en particulier lorsqu'il y a un déficit en glucose-6-phosphate-déshydrogénase (G6PD), cause la plus fréquente des ictères néonatals dans certaines régions (Sud-Est asiatique), infections urinaires, septicémique ou virale.

La gravité principale de l'ictère vient du risque de survenue de lésions cérébrales très graves (ictère nucléaire) à craindre lorsque le chiffre de la bilirubine atteint un certain seuil apprécié par les dosages de bilirubine dans le sérum et dans les globules rouges.

Pour supprimer ce risque, une surveillance de l'ictère est indispensable par des dosages répétés. Le traitement comporte : induction de la fonction de glycuro-conjugaison hépatique par le Gardénal ; photothérapie qui permet la dégradation de la bilirubine dans la peau par les rayons lumineux ; perfusion d'albumine qui fixe la bilirubine libre ; enfin exsanguino-transfusion avec un sang compatible avec celui de la mère et de l'enfant pour ne pas risquer d'aggraver l'hémolyse en cas d'incompatibilité fœto-maternelle.

L' incompatibilité Rhésus nous donne un exemple remarquable d'une maladie qui a été élucidée en reliant des faits cliniques divers d'abord inexpliqués, ce qui en a permis le traitement puis la guérison et enfin la prévention, si bien qu'elle a presque complètement disparu, et cela en un quart de siècle seulement.

Une mère de groupe Rh négatif est sensibilisée par une première grossesse Rh positif.

Le passage d'hématies fœtales dans la circulation maternelle, qui a été bien mis en évidence et qui survient surtout au moment de l'accouchement, entraîne la formation d'agglutinines AntiRh dans la circulation maternelle et, lors d'une grossesse ultérieure, ces agglutinines traversent le placenta pour entraîner une destruction des globules rouges fœtaux – si l'enfant alors attendu est lui-même Rh positif.

La maladie de l'enfant sera variable dans sa date et son intensité suivant l'importance de l'immunisation maternelle. En général, elle s'aggrave d'une grossesse à l'autre, laissant la possibilité d'avoir des enfants sains dans la fratrie s'ils sont Rh négatif, dans le cas où le père serait hétérozygote.

Les formes légères comportent un ictère d'intensité moyenne, les formes graves des anémies intenses, des anasarques fœto-placentaires avec possibilité de mort in utero mais la forme de beaucoup la plus fréquente était l'ictère précoce, rapidement progressif avec gros foie, grosse rate et présence d'érythroblastes dans le sang et test de Coombs direct positif. L'exsanguino-transfusion était souvent nécessaire et même très urgente dans un grand nombre de cas. Les structures nécessaires au dépistage et au traitement de ces incompatibilités ont été les premières à fonctionner 24 heures sur 24 365 jours par an, ancêtres de nos S.A.M.U.

À ce prix l'ictère nucléaire a disparu mais un nouveau progrès décisif a été franchi par l'injection de globuline AntiD aux femmes Rh négatif qui viennent d'accoucher d'un enfant Rh positif. Cette injection détruit les globules rouges fœtaux présents dans la circulation maternelle et empêche la formation d'agglutinines. Elle doit également être pratiquée en cas de fausse couche spontanée ou d'I.V.G. chez les femmes Rh négatif. La plupart des rares cas d'incompatibilité Rh vus actuellement ont pour cause l'oubli de cette mesure.

Les incompatibilités de groupe érythrocytaire sanguin entre une mère O et un enfant A ou B sont également responsables d'ictères. Ceux-ci sont fréquents, mais leur évolution n'est pas cataclysmique comme celle des ictères Rh. Il n'y a pas de prévention possible mais la surveillance et la photothérapie sont presque toujours suffisantes. L'exsanguino-transfusion est rarement nécessaire.

Les infections

On peut classer schématiquement les infections en plusieurs catégories :

–  Fœtopathies : infection transplacentaire en cours de grossesse entraînant une atteinte grave associant habituellement hépato-splénomégalie, ictère, troubles de la crase sanguine avec purpura, lésions cérébrales.

Les tableaux sont un peu différents suivant l'agent responsable : toxoplasmose avec lésions oculaires (microphtalmie) et cérébrales (hydrocéphalie), rubéole congénitale, infection à cytomégalovirus ou syphilis (devenue exceptionnelle), mais très souvent seule la biologie permet de trancher.

Deux cas sur trois de fœtopathie ne peuvent être rattachés à un agent causal connu. Seule la toxoplasmose a un traitement, mais les lésions sont habituellement si importantes qu'il ne modifie que peu le pronostic des formes sévères. C'est dire que les fœtopathies patentes sont globalement très graves.

L'infestation toxoplasmique de la mère au cours de la grossesse peut être dépistée par la sérologie et traitée. Les prélèvements de sang fœtal par ponction de la veine ombilicale sous échographie permettent de savoir si le fœtus est infesté ou non.

Enfin un grand nombre de formes d'infestations du nouveau-né sont purement sérologiques mais demandent surveillance et traitement.

– Infections materno-fœtales par pénétration de germes à l'intérieur de l'œuf ou par contamination au moment de l'accouchement. Les germes responsables sont surtout le Listéria monocytogène, les streptocoques du groupe B et les entérobactéries ; mais aussi, plus rarement, d'autres germes. Ils entraînent des infections souvent sévères, septicémies, méningites.

Actuellement, l'herpès, responsable d'encéphalites de pronostic redoutable, voit son risque augmenter du fait de la fréquence actuelle des herpès génitaux de transmission sexuelle. Cette localisation maternelle, si elle est évolutive, impose la césarienne. Les nouveaux médicaments antiviraux permettent de mieux contrôler ce risque.

– Infections par contamination postnatale. Leur fréquence dépend des conditions de l'accouchement et des soins ultérieurs. Dans les meilleures conditions, elles ne sont malheureusement pas nulles. Lorsque les conditions sont mauvaises elles peuvent atteindre des chiffres terrifiants, qu'on pense au nombre incalculable d'enfants qui meurent encore de tétanos ombilical dans le monde.

Les malformations à révélation secondaire

Certains enfants sur lesquels rien n'attirait l'attention vont dans les premiers jours révéler de graves anomalies.

Les malformations digestives de type occlusif se caractérisent par l'absence d'élimination du méconium, les vomissements opiniâtres et souvent verdâtres. À la radio de l'abdomen, distensions gazeuses, niveaux liquides ou abdomen sombre confirment le diagnostic. Diverses causes peuvent expliquer ce tableau, atrésie ou volvulus du grêle, péritonite méconiale voire mégacôlon (Hirschsprung). Les résultats de la chirurgie ont été améliorés par les progrès de la réanimation et en particulier de la réanimation digestive (alimentation parentérale ou entérale à débit constant) dans les grandes résections du grêle.

Les malformations cardiaques, non pas tant les anomalies d'auscultation (souffles) sans retentissement fonctionnel qui ne nécessiteront tout au plus qu'un bilan initial, que les formes très graves révélées par une cyanose parfois légère au début et une détresse d'évolution plus ou moins rapide.

Plusieurs types de malformations peuvent êtres responsables, et l'échographie cardiaque permet des diagnostics très précis. La plus fréquente est la transposition des gros vaisseaux : sur un cœur normal sont branchés une aorte qui part du ventricule droit et une artère pulmonaire qui part du ventricule gauche, si bien que grande et petite circulations se ferment sur elles-mêmes sans autre communication entre elles que le canal artériel et la communication interauriculaire tant qu'ils existent.

Le traitement consiste à agrandir la communication interauriculaire en y passant une sonde à ballonnet. C'est l'opération de Rashkind qui permet à l'enfant de survivre. Secondairement, on fera soit une intervention palliative (Mustard ou Senning) qui permettra de créer à l'étage auriculaire des cloisonnements pour ramener à une circulation fonctionnellement satisfaisante, soit, le plus souvent, un décroisement (Switch) qui ramène les vaisseaux à leur place. Les résultats de cette chirurgie stupéfiante semblent excellents.

Troubles innés du métabolisme, les malformations « chimiques » (en réalité maladies moléculaires) le plus souvent congénitales ont des révélations néonatales pour certaines d'entre elles (galactosémie, leucinose). D'autres seront à révélation plus tardive mais peuvent être dépistées par un examen systématique sur une goutte de sang, rendu obligatoire par la loi dans de nombreux pays (phénylcétonurie et hypothyroïdie en France).

Une mention à part doit être faite du syndrome d'alcoolisme fœtal observé chez des enfants de mère ayant abusé de boissons alcooliques pendant leur grossesse. L'alcool traversant librement le placenta va entraîner un certain nombre d'anomalies :

– hypotrophie avec microcéphalie modérée et retard intellectuel plus ou moins important ;

– faciès particulier « en chérubin » associant rétrécissement des fentes palpébrales, ensellure nasale effondrée avec retroussement de l'extrémité du nez, allongement en verre de montre du philtrum, hypoplasie du maxillaire inférieur ;

– malformations cardiaques fréquentes ;

– agitation habituelle.

Ce syndrome s'observe le plus souvent chez des multipares âgées de milieu socioéconomique défavorisé mais tous les alcools ont les mêmes inconvénients, et ce désolant syndrome peut se voir dans tous les milieux. Sa connaissance médicale est récente, et il n'a pas encore reçu du grand public l'attention qu'il mérite.