PURPURAS

Les purpuras thrombopéniques

Définies par une réduction du nombre des plaquettes au-dessous des quantités normales (200 000 à 400 000 plaquettes par millimètre cube), les thrombopénies n'entraînent le plus souvent de manifestations hémorragiques que lorsqu'il y a moins de 100 000 plaquettes par millimètre cube. L'étude de l'hémostase montre des anomalies plus ou moins constantes, car il n'existe pas de relation étroite entre le degré de la thrombopénie et les anomalies des tests de l'hémostase primaire : allongement du temps de saignement, diminution de la résistance capillaire, anomalie de la rétraction du caillot. Le mécanisme physiopathologique de la thrombopénie, souvent difficile à préciser, n'est pas univoque : diminution de la production plaquettaire soit par aplasie mégacaryocytaire avec absence ou réduction des mégacaryocytes médullaires, soit par trouble de maturation mégacaryocytaire ; hyperdestruction des plaquettes avec diminution de la durée de vie, due soit à un trouble extraplaquettaire, soit à un défaut plaquettaire intrinsèque, ce qui est plus rare ; hyperconsommation par coagulation intravasculaire diffuse ; enfin, anomalie de répartition par déséquilibre des pools plaquettaires comme dans les hypersplénismes. Souvent d'ailleurs, des mécanismes différents peuvent être associés dans un même état pathologique, et l'amélioration des techniques d'exploration plaquettaire tant immunologique qu'isotopique permettra de préciser mieux la physiopathologie des thrombopénies.

Les purpuras thrombopéniques peuvent être dus à une anomalie isolée de la lignée mégacaryocyto-plaquettaire (thrombopénie primitive ou isolée) ou à une maladie hématologique ou extra-hématologique (thrombopénie secondaire).

Le purpura thrombopénique idiopathique est le plus fréquent des purpuras thrombopéniques primitifs. Il s'agit d'une thrombopénie acquise avec mégacaryocytose normale ou augmentée, réduction considérable de la durée de vie des plaquettes isologues ou autologues, présence d'anticorps antiplaquettes dans un grand nombre de cas. L'étiologie en est obscure (probablement virale). Le mécanisme reste imprécis, un mécanisme auto-immun étant le plus souvent admis. Il existe des purpuras d'évolution courte guérissant en moins de trois mois soit spontanément, soit sous l'influence de la thérapeutique (par hormones corticosurrénales ou par splénectomie), et des purpuras d'évolution chronique parfois réfractaires à toute thérapeutique. On connaît d'autres thrombopénies primitives : thrombopénies cycliques par amégacaryocytose intermittente, thrombopénies isolées familiales de l'adulte. Dans le cadre des thrombopénies héréditaires, à côté du syndrome de May-Hegglin et du syndrome d'Aldrich Wiskott bien individualisés, il existe des thrombopénies familiales à transmission soit récessive (liée au sexe ou non), soit dominante, et dont le mécanisme est souvent imprécis.

Les causes de thrombopénie secondaire sont multiples : insuffisance médullaire, hémopathies malignes telles que les leucémies aiguës ou chroniques, splénomégalies d'étiologie variée, lupus érythémateux disséminés, infections surtout virales, intoxications, transfusions, purpura thrombotique thrombocytopénique.

Les thrombopénies néo-natales peuvent être immunologiques par anticorps maternels transmis, infectieuses, aplasiques, congénitales ou non.

Les purpuras par thrombopathies

Les purpuras par thrombopathies sont dus à des anomalies des fonctions plaquettaires touchant l'adhésion des plaquettes, l'agrégation plaquettaire en présence de divers inducteurs : adrénaline, adénosine-diphosphate, collagène. Le nombre des plaquettes y est normal dans la majorité des cas. Le temps de saignement, étudié par la méthode d'Ivy, est allongé. Les troubles fonctionnels peuvent être dus soit à une anomalie de la plaquette elle-même (anomalie de membrane, défaut en nucléotides plaquettaires nécessaires à l'agrégation, défaut de libération de ces nucléotides plaquettaires) soit à une anomalie de l'environnement plasmatique, soit, enfin, à l'association des deux. L'étude des fonctions plaquettaires réalisée avec des plaquettes isolées et lavées, ou avec des plaquettes en milieu plasmatique, permet de distinguer ces différents groupes.

La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombocytopahie constitutionnelle non thrombopénique. De transmission autosomale récessive, elle est caractérisée par un allongement du temps de saignement, par une absence d'agrégation plaquettaire en présence de tous les inducteurs, par une diminution ou disparition de la rétraction du caillot. Son mécanisme est désormais connu. Il s'agit d'une maladie de la membrane plaquettaire par déficit on anomalie en un complexe glycoprotéinique II b - III a.

La dystrophie thrombocytaire hémorragique est une thrombopathie constitutionnelle thrombopénique. Sa transmission semble être autosomale récessive. Elle est caractérisée par un allongement du temps de saignement, une dystrophie plaquettaire permanente, une thrombopénie inconstante et modérée et une anomalie de la glycoprotéine I b.

Les thrombopathies acquises ont été connues plus récemment et leur mécanisme est souvent imprécis, soit lié à une anomalie corpusculaire de la plaquette, soit à une anomalie plasmatique. Elles peuvent se rencontrer dans les syndromes myéloprolifératifs (leucémies myéloïdes chroniques, polyglobulies primitives, thrombocytémie) ou être dues à des toxiques (acide acétylsalicylique), à des anomalies métaboliques (insuffisance rénale) et, enfin, à des dysprotéinémies, etc.