RATE

Splénomégalies

Les maladies qui affectent la rate sont très nombreuses et se traduisent habituellement par une splénomégalie, parfois par la disparition fonctionnelle ou anatomique de la rate.

La rate n'est normalement pas palpable. La palpation de cet organe signe une splénomégalie. La rate peut être atteinte au cours d'une maladie générale sans être obligatoirement augmentée de volume.

Le diagnostic d'une splénomégalie impose un examen clinique complet et des examens complémentaires plus ou moins nombreux et complexes : hématologiques, radiologiques, isotopiques, pour en retrouver la cause.

Il n'est pas possible ici de décrire chaque maladie pouvant entraîner une splénomégalie, et on s'est donc borné à dresser la liste des principales causes de splénomégalie en les classant suivant leur mécanisme physio-pathologique, brièvement résumé.

Stase (tableau d'hypertension portale avec présence de varices œsophagiennes ; hypersplénisme fréquent) :

– lésions préhépatiques – veine porte (cavernome, thrombose, sténose) ; veine splénique (malformation, thrombose, sténose, compression) ;

– lésions intrahépatiques – cirrhose ; maladie de Wilson ; hémochromatose ; maladie veino-occlusive ;

– lésions posthépatiques – insuffisance cardiaque droite ; péricardite constrictive ; thrombose sus-hépatique.

Hémopathie maligne (splénomégalie appartenant au syndrome tumoral des leucémies ou des lymphomes ; le diagnostic repose dans les leucémies sur l'examen cytologique du sang et de la moelle ; dans les lymphomes, sur l'examen histologique d'un des organes atteints, après biopsie) :

– myéloïde – leucémie aiguë, leucémie myéloïde chronique, polyglobulie primitive, thrombocythémie, splénomégalie myéloïde ;

– lymphoïde – leucémie aiguë, leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, leucémie à tricholeucocytes, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien ;

Surcharge – splénomégalie due à l'accumulation de lipides (maladies de Gaucher, de Niemann-Pick, de Tay-Sachs et certaines hyperlipidémies), de substance amyloïde (amylose), d'histiocytes particuliers (histiocytose).

Tumeurs ou kystes – abcès, pseudo-kystes, kystes et autres tumeurs bénignes, malignes, primitives ou secondaires de la rate sont des affections rares, de diagnostic difficile, car la splénomégalie est souvent isolée ; la splénectomie est indiquée si l'on craint une tumeur isolée de la rate.

Hémolyse – présence d' anémie, d'ictère avec augmentation de la bilirubine libre. La durée de vie des hématies marquées au 51 Cr est raccourcie. Les comptages externes de la radioactivité précisent le rôle de la rate dans l'hémolyse :

– anémie hémolytique corpusculaire ;

– microsphérocytose héréditaire ;

– hémoglobinopathies (thalassémie, hémoglobinose C, drépanocytose) ;

– enzymopathie (déficit en pyruvate-kinase) ;

– hémoglobinurie nocturne paroxystique.

Infections – l'hyperplasie du tissu macrophagique prime sur l'infiltration de l'organe par l'agent infectieux ; le diagnostic repose sur la découverte dans le sang ou les tissus de l'agent pathogène :

– bactéries (septicémie, endocardite, brucellose, tuberculose) ;

– virus (hépatite virale, mononucléose infectieuse) ;

– parasites (paludisme, leishmaniose, bilharziose, trypanosomiase, toxoplasmose).

Inflammations :

– lupus érythémateux aigu disséminé ;

– syndrome de Felty ;

– sarcoïdose ;

– rhumatisme articulaire aigu ;

– splénomégalie idiopathique, maladie d'origine immunologique ; la splénomégalie idiopathique tropicale, fréquente dans les régions d'endémie palustre, s'accompagne souvent d'hypersplénisme et peut réagir favorablement au traitement antipaludéen.