SANG Identité et hérédité
Classes de systèmes sanguins
Les molécules de constitution
Les molécules de constitution entrent dans la constitution de la cellule (ou d'un liquide organique) en tant que matière première, mais leur activité paraît secondaire. Il faut retenir :
– Les groupes sanguins érythrocytaires, composés de facteurs présents sur le globule rouge. Ce sont les plus nombreux et les plus anciennement connus. Leur découverte a eu un intérêt considérable ; elle a démontré que deux sujets appartenant à une même espèce (humaine) pouvaient présenter des types sérologiques (c'est-à-dire biochimiques) différents. À partir de là, il fut possible de définir des « règles de compatibilité » qui permirent à la transfusion sanguine d'entrer dans la pratique courante. Le tableau 1 résume les systèmes de groupes sanguins connus en 1980.
– Les groupes sanguins leucocyto-plaquettaires (tabl. 2) sont des facteurs présents soit sur les leucocytes, soit sur les plaquettes sanguines, soit sur les deux. Ils se retrouvent généralement en quantité variable, dans la plupart des tissus et des organes (tissu rénal, hépatique, cardiaque). Si leur importance est à peu près nulle en matière de transfusion sanguine (par suite de la précarité de vie des globules blancs dans le sang transfusé), elle est au contraire très grande dans le domaine des greffes d'organes pour lesquelles la découverte de ces facteurs a permis de définir les « règles de compatibilité » en matière de transplantation (d'où le terme de facteur d'histocompatibilité qui leur est souvent donné). Le plus important et le mieux connu est le système HLA (tabl. 3).
– Les groupes sanguins sériques (immunoglobulines) : les facteurs sont présents non sur les cellules, mais dans le plasma. Ils sont actuellement groupés en trois systèmes : Gm (tabl. 4), Inv, Isf. Leur étude sera précisée ci-après (chapitre 4)
Les molécules actives
On groupe sous le terme de molécules actives des facteurs à conditionnement héréditaire pouvant exister sous plusieurs formes, mais qui jouent un rôle essentiel dans différentes fonctions biologiques. Il ne s'agit donc pas de molécules de constitution, mais bien de « molécules actives ». Parmi celles-ci, on peut citer l' hémoglobine, l' haptoglobine, la transferrine et les enzymes.
– L'hémoglobine est un pigment présent sur l'hématie et son rôle essentiel est de transporter l'oxygène des poumons vers les tissus. Sa structure varie de la naissance à l'adolescence (tabl. 5).
– L'haptoglobine (Hp) est une glycoprotéine, présente non sur les cellules, mais dans le sérum. Elle fixe, sous forme de complexe Hp-Hb, l'hémoglobine venant de la destruction des vieilles hématies et la véhicule vers des cellules spéciales (système réticulo-endothélial) où elle sera décomposée en ses constituants. Le fer ainsi libéré est à nouveau utilisé pour la synthèse d'autres molécules d'hémoglobine. On en connaît trois types principaux : Hp 1-1 (à mobilité électrophorétique rapide) ; Hp 2-2 (à mobilité électrophorétique lente) ; Hp 2-1, formé du mélange des deux précédents. Il existe d'autres types plus rares : Hp 0, Hp 2-1 modifié, Hp « Johnson »....
– La transferrine, présente elle aussi dans le plasma, a pour rôle de transporter le fer sérique (en particulier, celui venant de la digestion) vers les cellules qui l'utilisent (par exemple les hématies jeunes lorsqu'elles se chargent en hémoglobine). On connaît trois types principaux de transferrines, ainsi que des types secondaires, beaucoup plus rares : le type C (de loin le plus commun, rencontré dans toutes les races), le type B (rare, rencontré chez quelques Blancs et chez quelques Noirs), le type D (observé chez quelques Jaunes).
– Les enzymes, molécules actives par excellence, sont des[...]
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Écrit par
- Jacques RUFFIÉ : professeur au Collège de France, membre de l'Académie de médecine
- Jean-Pierre SOULIER : professeur d'hématologie, directeur du Centre national de transfusion sanguine
Classification
Médias
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