GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME DE

Selon la définition donnée en 1916 par les deux neurologues français, le syndrome qui porte leur nom réalise un état de polyradiculonévrite aiguë, d'évolution réversible, associé à une dissociation albuminocytologique du liquide céphalorachidien, d'étiologie inconnue.

Une polyradiculonévrite est une atteinte inflammatoire des racines sensitives et motrices des nerfs rachidiens et crâniens, donc une atteinte du système nerveux périphérique. Sur le plan physiopathologique, l'hypothèse actuellement admise pour expliquer ce syndrome est d'ordre immunoallergique : en effet, si environ une fois sur deux la polyradiculonévrite apparaît primitive, dans les autres cas elle fait suite à un épisode infectieux, le plus souvent viral (notamment des voies respiratoires) ou encore à une injection de sérum, ou à une vaccination. Sur le plan anatomique, les lésions retrouvées intéressent de façon diffuse les racines et les nerfs périphériques qui sont le siège d'infiltrats inflammatoires aspécifiques de siège périvasculaire, associés à un important œdème. Y font suite des lésions de démyélinisation segmentaire respectant en règle l'axone (ce qui explique la réversibilité sans séquelle du syndrome). Des anticorps antisystème nerveux périphérique ont été mis en évidence dans le sérum des malades, et surtout le syndrome a pu être reproduit expérimentalement par injection de tissu nerveux périphérique à l'animal.

La maladie frappe à tous les âges, dans les deux sexes ; elle est plus fréquente en hiver, sans toutefois prendre un caractère épidémique. Son début, parfois difficile à préciser, est en règle marqué par des troubles sensitifs : paresthésies désagréables, hypoesthésies cutanées intéressant initialement les extrémités, d'évolution extensive. Ailleurs, c'est une faiblesse musculaire associée à des douleurs profondes, gênant la marche, beaucoup plus rarement une paralysie des nerfs crâniens d'installation progressive, qui inaugurent la maladie. Cette symptomatologie sensitive et motrice va s'étendre progressivement souvent selon une marche ascendante, parfois par bonds irréguliers, et parallèlement s'enrichir et s'aggraver en quelques jours ou quelques semaines. Est ainsi réalisé un déficit moteur plus ou moins complet, symétrique, homogène, diffus, touchant l'ensemble de la musculature, associé à des troubles sensitifs plus volontiers subjectifs (douleurs, sensations déformées désagréables) qu'objectifs (mais on peut voir des gros troubles de la sensibilité profonde). Ce déficit est périphérique, comme en témoignent l'hypotonie, l'abolition des réflexes ostéotendineux, l'électromyogramme qui montre une diminution de la vitesse de conduction nerveuse. Mais l'absence d'amyotrophie et de fasciculation atteste la normalité de la musculature. L'atteinte du système nerveux central est exceptionnelle, à la limite de définition du syndrome, réduite le plus souvent, lorsqu'elle existe, à un signe de Babinski. Deux faits essentiels sont à considérer, qui se rapportent à la diffusion de la polyradiculonévrite :

– l'atteinte des muscles thoraco-abdominaux qui peut entraîner une paralysie respiratoire ;

– la paralysie des nerfs crâniens : pas tant la paralysie faciale, le plus souvent bilatérale, fréquente, mais sans gravité, que celle du carrefour aéropharyngé, qui peut, si l'on n'y prend garde, entraîner la mort par inhalation alimentaire ou salivaire.

Ces troubles de la ventilation et de la déglutition, s'ils ne sont pas prévenus et traités par les techniques de la réanimation, peuvent en outre aggraver les troubles végétatifs fréquemment rencontrés : troubles vasomoteurs, hypo- ou hypertension artérielle, tachycardie.

Il faut noter l'absence de fièvre et de signes méningés.[...]