ENFANT MALADIES DE L'

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Articles

• NIEMAN-PICK MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 253 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent une hépatomégalie...

• NUTRITION

  • Écrit par René HELLER , Raymond JACQUOT , Alexis MOYSE et Marc PASCAUD
  • 13 655 mots
  • 15 médias
  Dans la classification de Gomez fondée sur l'importance du déficit pondéral de l' enfant relativement au poids moyen à cet âge, un déficit de 10 à 25 p. 100 du poids moyen est l'indice d'une malnutrition légère (1^er degré), un déficit de 25 à 40 p. 100 l'indice d'une malnutrition...

• ONCOGENÈSE ou CANCÉROGENÈSE ou CARCINOGENÈSE

  • Écrit par Roger MONIER
  • 7 292 mots
  • 5 médias
  ...possible par l'étude génétique d'une tumeur pédiatrique de l'œil, le rétinoblastome. Dans environ 60 p. 100 des cas, cette tumeur apparaît chez un enfant dont la famille n'a pas présenté antérieurement de cas de rétinoblastome (cas sporadique). Cependant, 40 p. 100 des cas concernent des enfants dont...

• OREILLE HUMAINE

  • Écrit par Marcel AUBRY , Bernard MEYER et Michel NEVEU
  • 5 974 mots
  • 6 médias
  Uneplace à part doit être faite aux surdités de l'enfant. Les surdités de transmission bilatérales, souvent en rapport avec une otite séreuse curable, ne posent pas de problèmes majeurs. En revanche, les surdités de perception bilatérales, si elles sont importantes et précoces, peuvent être...

• OREILLONS

  • Écrit par Jacques MAURIN
  • 380 mots

  Maladie contagieuse, virale, très répandue chez l'homme. Les oreillons sont caractérisés par une incubation de trois semaines, suivie d'une atteinte bilatérale des glandes parotides qui sont tuméfiées et douloureuses, en même temps qu'on observe une fièvre modérée. L'affection régresse et guérit...

• OXYUROSE

  • Écrit par Yves GOLVAN
  • 390 mots

  Parasitose intestinale très répandue, surtout chez l'enfant, où le taux d'infestation peut atteindre 50 à 60 p. 100 en collectivités scolaires. L'agent pathogène est un petit ver rond (nématode), l'oxyure, Enterobius vermicularis, mesurant 3 à 5 millimètres de longueur...

• PHARYNX

  • Écrit par Marcel AUBRY , Encyclopædia Universalis et Bernard MEYER
  • 5 699 mots
  La rhinopharyngite aiguë est une affection de l'enfant ou du nourrisson, qui se traduit par un syndrome infectieux bruyant, au sein duquel les signes rhinopharyngés restent suffisamment discrets pour devoir être recherchés. L'évolution est généralement favorable sous antibiothérapie.

• POMPE MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 168 mots

  La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable de cette maladie est...

• RACHITISME

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 232 mots

  Le rachitisme simple correspond à une carence en vitamine D (forme D₃ ou cholécalciférol) chez le nourrisson et l'enfant. Le diagnostic en est aisé, après constatation clinique et radiologique de lésions osseuses au niveau du crâne, des poignets, des chevilles et des jonctions...

• RETT SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 135 mots

  Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque...

• REYE SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 311 mots

  Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première...

• ROTAVIRUS

  • Écrit par Corinne TUTIN
  • 358 mots

  Dans les pays en développement, les rotavirus (virus à ARN double brin de la famille des Reoviridae) représentent la première cause de mortalité liée à des diarrhées avec 1 400 décès journaliers chez des enfants. En France, les infections à rotavirus ont en général fort heureusement des conséquences...

• ROUGEOLE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis et Jacques MAURIN
  • 1 215 mots

  La rougeole est une des plus répandues des maladies contagieuses épidémiques : elle frappe la quasi-totalité des sujets, le plus souvent dans l'enfance. Affection virale généralement bénigne alors qu'elle survient chez des enfants en bonne santé, elle est au contraire très grave lorsqu'une épidémie...

• SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 147 mots

  La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les...

• SIDA (syndrome immuno-déficitaire acquis)

  • Écrit par François BRICAIRE , Patrice PINELL et Yves SOUTEYRAND
  • 9 718 mots
  • 1 média
  ...imprévisible, dépend en outre de l'état d'immunodépression de la mère, des possibilités de prise en charge thérapeutique ou de surveillance lors de la grossesse. Tout enfant né d'une mère séropositive est porteur des anticorps de sa mère : ils lui sont transmis passivement. S'il n'est pas infecté, il se débarrasse...

• TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 225 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.

  On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide...

• THÉRAPIE GÉNIQUE : PREMIER ESSAI

  • Écrit par Nicolas CHEVASSUS-au-LOUIS
  • 205 mots

  La maladie des enfants-bulles est causée par des mutations du gène codant l'adénosine désaminase (AD), une enzyme indispensable au fonctionnement des lymphocytes. En son absence, les enfants atteints ont un système immunitaire tellement faible qu'ils doivent vivre à l'abri d'une bulle. En 1990,...

• TRANSPLANTATION D'ORGANES

  • Écrit par Henri BISMUTH , Jean-François DELFRAISSY , Jean DORMONT , Jean HAMBURGER et Didier SAMUEL
  • 5 612 mots
  • 1 média
  Chez l'enfant, la transplantation hépatique donne d'excellents résultats, lui permettant, dans la plupart des cas, de réintégrer le milieu social, de rattraper le retard staturo-pondéral, d'effectuer la puberté et de mener une vie normale. Il est essentiel de transplanter l'enfant avant l'apparition...

• TRISOMIE 21 ou SYNDROME DE DOWN ou MONGOLISME

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 3 048 mots
  • 6 médias
  ...intitulé Observations on a EthnicClassification of Idiots, la descriptiond’un syndrome nouveau (bien qu’entrevu par Jean-Étienne Esquirol) chez des enfants souffrant simultanément d’un retard mental et de signes physiques particuliers. Pour Langdon-Down, l’aspect du visage de ces enfants évoque la...

• XERODERMA PIGMENTOSUM

  • Écrit par Maxime LAMOTTE
  • 436 mots

  Maladie cutanée héréditaire, transmise selon le type récessif, et caractérisée par une sensibilité de la peau de certains enfants ou adolescents aux radiations lumineuses.

  Le xeroderma pigmentosum affecte les zones découvertes (mains, cou, face) et se manifeste par des plaques...

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