MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Articles

• MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par Jean de GROUCHY
  • 2 930 mots
  • 1 média
  

  Toute anomalie constitutionnelle qui apparaît dès la naissance d'un individu constitue ce qu'on appelle une malformation congénitale.

  Ces anomalies peuvent être extrêmement variables. Par exemple, il peut s'agir d'une simple incurvation du petit doigt ; mais une absence de cerveau peut survenir...

• ALCOOLISME FŒTAL

  • Écrit par Chantal GUÉNIOT
  • 899 mots

  Depuis 2007, toutes les bouteilles d'alcool en France comportent un pictogramme pour mettre en garde les femmes enceintes sur les risques de la consommation d'alcool pour le fœtus. Bien qu'à peine visible, ce dessin a constitué une petite révolution dans notre pays viticole, en symbolisant le...

• ANÉVRYSMES ARTÉRIO-VEINEUX

  • Écrit par Laurent CHARBIT
  • 713 mots

  Communications permanentes anormales entre une artère et une veine, les anévrysmes artério-veineux (ou mieux, fistules artério-veineuses), sont rares. Il existe deux types de fistules artério-veineuses : acquises et congénitales.

  Les fistules acquises sont presque toutes d'origine traumatique...

• CARYOTYPE HUMAIN

  • Écrit par Gabriel GACHELIN , Jean-François MATTEI , Marie-Geneviève MATTEI et Anne MONCLA
  • 4 792 mots
  • 10 médias
  La trisomie 18 a été décrite en 1960 par Edwards et ses collaborateurs. Elle est responsable d'un ensemblemalformatif rarement compatible avec la vie. L'attention est attirée à la naissance par une hypotrophie considérable. Le crâne est petit, aplati transversalement et allongé dans le...

• CHIRURGIE

  • Écrit par Claude d' ALLAINES , Jean-Édouard CLOTTEAU et Didier LAVERGNE
  • 8 668 mots
  • 5 médias
  Les anomalies congénitales, par contre, sont de plus en plus du domaine chirurgical. Les anomalies, lorsqu'elles sont compatibles avec la vie, et quel que soit l'organe qu'elles atteignent, ne peuvent être corrigées que par une opération réparatrice. L'ingéniosité des chirurgiens et les progrès de la...

• CŒUR - Anatomie du cœur humain

  • Écrit par Claude GILLOT
  • 2 938 mots
  • 5 médias
  ...auriculaire gauche devient supérieure à la pression auriculaire droite : elle plaque le septum primum contre le septum secundum et ferme le trou de Botal. La non-occlusion de celui-ci crée une malformation, la communication interauriculaire. Ce peut être simplement une petite fistule, mais aussi ce peut...

• CŒUR - Chirurgie cardiaque

  • Écrit par Claude d' ALLAINES et Christian CABROL
  • 6 540 mots
  • 1 média
  Mis à part les anévrismes de l'aorte ascendante que l'on peut enlever et remplacer par une greffe, il s'agit surtout d'anomalies congénitales des deux gros troncs artériels naissant du cœur : l'aorte et l' artère pulmonaire. Ces deux troncs artériels sont dans le prolongement même du cœur et en font...

• CŒUR - Maladies cardio-vasculaires

  • Écrit par Jean-Yves ARTIGOU , Yves GROSGOGEAT et Paul PUECH
  • 16 174 mots
  • 4 médias
  Ces maladiessont dues à un défaut du développement cardiaque, au cours de la vie in utero. Leur gravité varie depuis la bénignité totale – c'est le cas des formes mineures – jusqu'à la mort in utero pour les formes complexes. Il en existe plusieurs sortes, pratiquement toutes curables chirurgicalement....

• DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 680 mots

  Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent...

• DERMATOGLYPHES PALMAIRES

  • Écrit par Georges OLIVIER
  • 916 mots

  Les figures dessinées par les crêtes dermo-épidermiques de la face palmaire de la main et des doigts et de la face plantaire du pied et des orteils, sont appelées dermatoglyphes (du grec derma, -tos, peau, et gluphê, gravure). Ils n'existent nulle part ailleurs. Aux doigts, ils sont synonymes...

• DOIGTS MALFORMATION DES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 177 mots

  Les malformations des doigts concernent, en physiologie humaine, toute anomalie des doigts (des mains ou des pieds), isolée chez un individu par ailleurs normal, ou dans le cadre d'un syndrome malformatif complexe. Dans la polydactylie, le nombre de doigts est supérieur à la normale ; le doigt surnuméraire...

• DYSGÉNÉSIE

  • Écrit par Georges TORRIS
  • 183 mots

  Nom donné par Broca au cas particulier d'hybridité où les métis, stériles entre eux, sont féconds avec l'une ou l'autre race mère. Il semble que ce sens ait été oublié et que le terme ait été repris au sens de perturbation, non plus dans la génération, mais dans le développement de l'organisme...

• GÉRONTOLOGIE

  • Écrit par Claude BALIER , François BOURLIÈRE , Martine DRUENNE-FERRY , Paul PAILLAT et Henri PÉQUIGNOT
  • 9 301 mots
  • 2 médias
  Toutefois, tout ce qui se développe au cours de la vie n'est pas exogène : ainsi des malformations congénitales évoluent au cours du développement et leur nocivité peut n'apparaître que tardivement.

• HERNIE INGUINALE

  • Écrit par Laurent CHARBIT
  • 568 mots

  C'est la plus fréquente des hernies. Elle se voit surtout chez l'homme. Elle est due à l'extériorisation, temporaire ou permanente sous l'influence de la pression intra-abdominale, d'un viscère qui refoule les éléments de la paroi abdominale au niveau d'un point faible, anatomiquement prévisible,...

• HURLER MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 359 mots

  Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des...

• HYBRIDATION

  • Écrit par Georges BARSKI , Yves DEMARLY et Simone GILGENKRANTZ
  • 5 925 mots
  • 2 médias
  ...passent donc le plus souvent inaperçus... sauf si, par les hasards de la fécondation, les deux spermatozoïdes ont des gonosomes différents : l'un porteur d'un X et l'autre porteur d'un Y.Dans ce cas, l'enfant pourvu d'un caryotype 46,XX/46,XY, présente une ambiguïté sexuelle plus ou moins patente.

• ICHTYOSE

  • Écrit par Pierre de GRACIANSKY
  • 252 mots
  • 1 média

  Maladie très fréquente, l'ichtyose vulgaire réalise à des degrés divers un état squameux de la peau, tantôt léger, réduit à une sécheresse anormale du tégument, ailleurs monstrueux, comparé aux écailles d'un poisson, d'où le nom de cette maladie. Jamais strictement congénitale, elle apparaît...

• IMMUNOPATHIES

  • Écrit par Jean-François BACH , Jean-Claude BROUET , Claude GRISCELLI , Pierre VERROUST et Guy-André VOISIN
  • 11 788 mots
  • 4 médias
  a)  Aplasie thymique ou syndrome de Di George. L'aplasie thymique est une embryopathie dominée par le défaut de développement des ébauches thymiques. L'étiologie en est inconnue.

• LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 493 mots

  Affection héréditaire de répartition géographique très inégale. En France, la Bretagne et, à un moindre degré, le Massif central sont des foyers où l'incidence de l'affection est relativement élevée. La luxation congénitale est rare ou absente dans certaines régions, mais sa fréquence tend à...

• MARFAN MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 381 mots

  Syndrome décrit pour la première fois en 1896, sous le terme de dolichosténomélie, par Marfan ; c'est McKusick qui a mis en évidence le trouble du tissu conjonctif caractérisant cette maladie. Les principales anomalies affectent le squelette et le système cardio-vasculaire.

  Les sujets...

• MÉGA-URETÈRE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 59 mots

  Dilatation totale ou partielle, primitive en apparence et souvent bilatérale, de l'uretère. La forme typique est une anomalie congénitale que l'on découvre chez l'enfant à la suite de manifestations douloureuses ou infectieuses au niveau des voies urinaires. Elles amènent en effet à pratiquer l'urographie...

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