MALFORMATIONS CONGÉNITALES

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Articles

• NAISSANCE - Néonatologie

  • Écrit par Lucien MICHON
  • 4 249 mots
  • 1 média
  Il peut s'agir d'anomalies traumatiques ou de malformations, certaines évidentes, d'autres à chercher systématiquement. Parmi ces dernières, trois ont une importance particulière.

• NEUROLOGIE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis , Raymond HOUDART , Hubert MAMO et Jean MÉTELLUS
  • 30 259 mots
  • 7 médias
  ...que, à côté de l'athérosclérose, d'autres causes d'accidents vasculaires cérébraux peuvent être observées à tout âge, y compris l'enfance, telles les malformations vasculaires sous forme soit d'anévrismes artériels siégeant électivement sur les vaisseaux de l'hexagone de Willys et donnant des hémorragies...

• OS

  • Écrit par Jean-Paul CAMUS , Encyclopædia Universalis et Armand de RICQLÈS
  • 15 873 mots
  • 7 médias
  ...affections, génotypiques ou non, touchant les os dès la naissance ou se révélant plus tardivement, caractérisées par un vice d'édification généralisé ou localisé du squelette. Ces affections sont très nombreuses et peuvent s'associer à d'autres dysplasies oumalformations tissulaires ou viscérales.

• PIED

  • Écrit par Jean-Philippe DUBOIS et Claude GILLOT
  • 6 528 mots
  • 4 médias
  Bien que cette expression « pied bot » englobe toutes les modifications de l'orientation du pied par rapport à la jambe quelle qu'en soit l'origine, la coutume veut qu'elle concerne essentiellement celles d'origine congénitale.

• PROCRÉATION

  • Écrit par Bernard JAMAIN , Paul-François LEROLLE , Yves MALINAS et Jacques TESTART
  • 12 380 mots
  • 13 médias
  En expérimentation animale, les molécules capables d'induire des malformations (on dit « tératogènes ») sont innombrables. Il est vrai, toutefois, qu'elles agissent à doses élevées et que leur effet est variable selon l'espèce, la race et la lignée expérimentée... et même selon l'individu puisque,...

• REIN

  • Écrit par Paul JUNGERS
  • 15 500 mots
  • 8 médias
  Bien d'autres malformations et anomalies diverses du rein peuvent être observées : rein unique congénital, rein surnuméraire ou dédoublé, symphyse rénale ou rein « en fer à cheval », ectopie rénale ou position anormale du rein dans la région pelvienne, rein en éponge, etc. ; ce sont des...

• RUBÉOLE

  • Écrit par Jacques MAURIN
  • 1 056 mots
  – Quand la maladie survient en début de grossesse, on redoute des malformations congénitales de l'œil (cataracte congénitale), de l'oreille (surdité), du cœur (persistance du canal artériel ou autres cardiopathies non cyanogènes). Elles sont d'autant plus fréquentes et graves que la grossesse est...

• SEXUALISATION, biologie

  • Écrit par Jacques DECOURT , Jean-Marc LOBACCARO , Étienne PATIN , Lluis QUINTANA-MURCI et Charles SULTAN
  • 14 067 mots
  • 2 médias
  ...développement mammaire, ni pilosité sexuelle, ni menstruation. À ces anomalies sexuelles se joignent une insuffisance du développement statural, et des malformations variées, dont les plus fréquentes sont le cou palmé, le thorax en bouclier, le cubitus valgus, le défaut de développement du plateau tibial...

• SURRÉNALES

  • Écrit par Jacques DECOURT et Paul DI COSTANZO
  • 9 170 mots
  • 6 médias
  ...surrénales avec surproduction d'hormones virilisantes et de métabolites précurseurs du cortisol. Cette affection se caractérise, chez les filles, par des malformations congénitales des organes génitaux externes, qui sont plus ou moins virilisés, réalisant le tableau du pseudohermaphrodisme féminin...

• THYROÏDE

  • Écrit par Jacques DECOURT
  • 5 298 mots
  • 3 médias
  L'insuffisance thyroïdienne peut être congénitale. Elle entrave alors sévèrement la croissance et le développement intellectuel. Dès le sevrage, l'enfant présente une faciès bouffi, blafard et hébété, une langue volumineuse. Le ventre distendu, est souvent le siège de hernies. La constipation est opiniâtre....

• TOXOPLASMOSE

  • Écrit par Georges DESMONTS
  • 2 394 mots
  –  La toxoplasmose congénitale. Les conditions immunologiques particulières de la vie fœtale font que la toxoplasmose congénitale s'accompagne souvent de manifestations pathologiques sévères (hydrocéphalie, retards psychomoteurs, choriorétinite, etc.), conséquences surtout des lésions du système...

• TRANSPLANTATION D'ORGANES

  • Écrit par Henri BISMUTH , Jean-François DELFRAISSY , Jean DORMONT , Jean HAMBURGER et Didier SAMUEL
  • 5 612 mots
  • 1 média
  ...renutrition préalable. L' atrésie des voies biliaires extrahépatiques est la plus fréquente des hépatopathies de l'enfant. Il s'agit de l'absence congénitale, totale ou partielle, de la voie biliaire principale ; elle évolue à terme vers la cirrhose biliaire. Le premier traitement est une...

• TRISOMIE 21 ou SYNDROME DE DOWN ou MONGOLISME

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 3 048 mots
  • 6 médias
  ...ethnomorphologiques de l’époque, d’où le nom de « mongolisme » (tombé en désuétude) donné à ce syndrome par ailleurs connu sous le nom de syndrome de Down. Les personnes porteuses de trois chromosomes 21 présentent en effet un visage plus ou moins rond et des fentes des paupières obliques vers le haut et l’extérieur...

• TURNER SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 306 mots

  Également appelé dysgénésie gonadique, le syndrome de Turner est une affection relativement rare liée au chromosome X responsable d'un développement anormal des organes sexuels féminins. Les sujets atteints présentent les signes suivants : implantation basse des cheveux, cou épais, thorax « en...

• URINAIRE APPAREIL

  • Écrit par Didier LAVERGNE
  • 5 138 mots
  • 6 médias
  L'exstrophie vésicale est due à un défaut de fermeture de la paroi abdominale entre l'ombilic et le pubis : la paroi de la vessie fait hernie à l'extérieur. C'est une infirmité redoutable et douloureuse, dont le traitement chirurgical est complexe du fait des anomalies urétrales qui accompagnent l'exstrophie...

• VAISSEAUX SANGUINS ET LYMPHATIQUES

  • Écrit par Claude ELBAZ et Didier REINHAREZ
  • 14 814 mots
  • 4 médias
  Lesmalformations congénitales des artères sont rares et assez mal connues, d'autant plus qu'elles sont souvent intriquées avec des malformations veineuses. Il s'agit, en général, de fistules artério-veineuses qui ne sont que la persistance d'un stade embryologique initial où artérioles et veinules...

• ZIKA FIÈVRE ET VIRUS

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 1 990 mots
  • 2 médias

  Identifié en 1947 au cours d’une recherche systématique de virus menée par l’Institut de recherche sur les virus de l’Ouganda dans la forêt Zika, le virus Zika (ZIKV selon la nomenclature officielle) a été tenu pour inoffensif au moins jusqu’en 2013. Depuis 2015, la rapide expansion pandémique...

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