NANISME

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• NANISME

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 476 mots

  Retard de croissance responsable d'une petite taille à l'âge adulte, secondaire à différentes pathologies héréditaires ou métaboliques. Le terme de nain était traditionnellement utilisé pour décrire des sujets présentant un corps et des membres disproportionnés, ou des sujets de taille réduite mais...

• CROISSANCE, biologie

  • Écrit par Encyclopædia Universalis , André MAYRAT , Raphaël RAPPAPORT et Paul ROLLIN
  • 14 760 mots
  • 7 médias
  ...tissus cibles. Une absence ou une anomalie de structure de ce récepteur peut aussi empêcher la croissance, ce qui est d'ailleurs sans doute la cause d'un nanisme génétique très rare, dit nanisme de Laron. Il est aussi intéressant de noter qu'une situation comme le jeûne prolongé ou la malnutrition chronique...

• HORMONES

  • Écrit par Jacques DECOURT , Encyclopædia Universalis , Yves-Alain FONTAINE , René LAFONT et Jacques YOUNG
  • 14 354 mots
  • 11 médias
  ...particulièrement important dans la croissance corporelle et le développement du système nerveux. Leur carence entraîne le myxœdème et, chez le jeune enfant, un nanisme dysharmonique associé à un crétinisme. Leurs actions métaboliques sont multiples : elles favorisent la production du glucose et son utilisation...

• HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 168 mots

  La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois...

• HYPOPHYSE ou GLANDE PITUITAIRE

  • Écrit par Jacques DECOURT et Encyclopædia Universalis
  • 6 581 mots
  • 4 médias
  De cette façon se trouve réalisé le tableau de l'infantilo-nanisme hypophysaire, qu'une étude clinique et biologique approfondie doit différencier d'autres variétés d'infantilonanismes.

• IMMUNOPATHIES

  • Écrit par Jean-François BACH , Jean-Claude BROUET , Claude GRISCELLI , Pierre VERROUST et Guy-André VOISIN
  • 11 788 mots
  • 4 médias
  – Déficit immunitaire et nanisme à membres courts. Le nanisme à membres courts est un déficit immunitaire rare de transmission autosomique récessive. Le déficit est variable humoral pur, cellulaire pur ou mixte.

• MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par Jean de GROUCHY
  • 2 930 mots
  • 1 média
  L' achondroplasie (les nains achondroplases sont les nains « classiques » de cirque) est caractérisée dès la naissance par la brièveté des membres et le volume anormal du crâne. La taille ne dépasse pas 1,25 m. Il s'agit d'une anomalie génétiquement dominante. La fréquence est de l'ordre de...

• MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 174 mots

  Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec pour...

• MORQUIO SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 165 mots

  Le syndrome de Morquio, également appelé mucopolysaccharidose de type IV, est une maladie héréditaire rare du développement du cartilage des os qui entraîne des malformations sévères du squelette et un nanisme. La maladie apparaît dans les deux premières années de la vie ; elle évolue...

• OS

  • Écrit par Jean-Paul CAMUS , Encyclopædia Universalis et Armand de RICQLÈS
  • 15 873 mots
  • 7 médias
  Ce groupe comprend, d'une part, les nanismes secondaires, d'origine endocrinienne, hypophysaire et thyroïdienne notamment ou métabolique (nanisme rénal, etc.) et, d'autre part, une grande variété de nanismes primitifs tantôt visibles dès la naissance (nanisme intra-utérin), tantôt apparaissant après quelques...

• THYROÏDE

  • Écrit par Jacques DECOURT
  • 5 298 mots
  • 3 médias
  Faute de traitement, le myxœdème congénital aboutit à un nanisme sévère avec une taille de 1,10 m ou 1,20 m à l'âge adulte. C'est un nanisme disproportionné, avec une grosse tête, des membres courts. L'ossification est très retardée et les noyaux épiphysaires sont dystrophiques. Le retard intellectuel...

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